ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ МИОПАТИИ, СИНДРОМЕ КЕРНСА-СЕЙРА



В201205384

В201205384

ОПУБЛИКОВАНО:

, N 

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 22.01.2013 ПОД N 26673

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

09.11.2012 N 720н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ МИОПАТИИ, СИНДРОМЕ КЕРНСА-СЕЙРА

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра согласно приложению.

Министр

В.И. Скворцова

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 9 ноября 2012 г. N 720н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ МИОПАТИИ, СИНДРОМЕ КЕРНСА-СЕЙРА

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

    Код по МКБ X <*>             G71.3  Митохондриальная миопатия,

                                        не классифицированная в других

                                        рубриках

    Нозологические единицы       H49.8  Другие паралитические косоглазия

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

1

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,2

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,5

1

B01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

0,2

1

B01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

0,5

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

1

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

2

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

1

1

A09.05.208

Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови

1

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

A09.28.004

Обнаружение миоглобина в моче

0,5

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

1

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

1

1

A09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

3

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A05.02.001

Электромиография игольчатыми электродами (одна мышца)

0,7

1

A05.10.003

Проведение холтеровского исследования

0,5

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,5

1

A05.23.001.001

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

0,5

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,2

1

A06.03.002

Компьютерная томография головы

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,5

1

A06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

A12.22.005

Проведение глюкозотолерантного теста

1

1

A12.25.001

Тональная аудиометрия

0,3

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

___________________

<1> - Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,2

1

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

0,5

2

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный

0,5

2

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,8

2

B01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,2

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом- педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

B01.035.002

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный

0,2

2

B01.046.002

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный

0,4

2

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

1

1

B01.058.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный

0,3

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,8

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,5

1

A09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

1

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

2

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

A09.05.044.001

Исследование уровня гамма- глютамилтранспетидазы крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

1

1

A09.05.208

Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови

1

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

0,6

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

A09.28.004

Обнаружение миоглобина в моче

0,5

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

1

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

3

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,2

1

A05.10.003

Проведение холтеровского исследования

0,5

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

A05.23.001.001

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

0,3

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,1

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A05BA

Препараты для лечения заболеваний печени

0,4

Аргинина глутамат

г

5

140

A11DA

Витамин B1

0,4

Тиамин

мг

25

700

A11GA

Аскорбиновая кислота (витамин C)

0,6

Аскорбиновая кислота

мг

150

4200

A11HA

Другие витаминные препараты

1

Витамин E

мг

10

280

Никотинамид

мг

40

1120

Пиридоксин

мг

20

560

Рибофлавин

мг

10

280

A15

Препараты, стимулирующие аппетит

0

Янтарная кислота + [Лимонная кислота]

г

0,25

7

A16AA

Аминокислоты и их производные

0,5

Левокарнитин

мг

500

14000

C01CX

Другие кардиотонические средства

0,6

Цитохром C

мг

40

400

C01EB

Другие препараты для лечения заболеваний сердца

0,8

Убидекаренон

мг

150

4200

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основная лечебная диета (ОЛД)

1

28

___________________

<*> - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> - Средняя суточная доза.

<****> - Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

[введено: 07.02.2013 оператор НЦПИ - Дементьева Е.В.]

[проверено: 04.12.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]