ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАНА-ПИКА, ТИП C



В201205354

В201205354В202100035

ОПУБЛИКОВАНО:

, N 

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 21.01.2013 ПОД N 26642

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

09.11.2012 N 721н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ

НИМАНА-ПИКА, ТИП C

<Утратил силу: приказ Министерства здравоохранения РФ от 18.01.2021 N 14н >

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип C согласно приложению.

Министр

В.И. Скворцова

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 9 ноября 2012 г. N 721н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ

НИМАНА-ПИКА, ТИП C

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

    Код по МКБ X <*>

    Нозологические единицы       E75.2  Другие сфинголипидозы

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,5

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,5

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

1

1

B01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

0,3

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,2

1

B01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

0,1

1

___________________

<1> - Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

1

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

1

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

1

1

A09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.28.002

Исследование функции нефронов (клиренс)

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.26.001

Биомикроскопия глаза

1

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A05.02.001

Электромиография игольчатами электродами (одна мышца)

0,1

1

A05.10.003

Проведение холтеровского исследования

0,3

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.10.008

Холтеровское мониторирование артериального давления

0,3

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

1

1

A05.23.001.001

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

0,5

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,7

1

A05.26.002

Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга

0,5

1

A06.30.002.002

Описание и интерпретация магнитно- резонансных томограмм

0,1

1

A12.22.005

Проведение глюкозотолерантного теста

0,1

1

A12.25.001

Тональная аудиометрия

0,3

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,4

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

B01.035.002

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный

0,2

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

0,5

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

0,5

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

0,1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

0,5

1

A09.05.044.001

Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови

1

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

0,2

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

0,5

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A16AA

Аминокислоты и их производные

0,7

Левокарнитин

мг

1000

27000

A16AX

Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ

1

Миглустат

мг

600

16800

B06AB

Прочие гематологические средства

0,2

Актовегин

мг

200

4200

C01CX

Другие кардиотонические средства

0,1

Цитохром C

мг

40

400

N03AF

Производные карбоксамида

0,15

Карбамазепин

мг

800

22400

Окскарбазепин

мг

1200

33600

N03AG

Производные жирных кислот

0,05

Вальпроевая кислота

мг

1500

40500

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

0,7

Винпоцетин

мг

40

560

Никотиноил гамма-аминомасляная кислота

мг

500

13500

Пирацетам

мг

2400

67200

N07CA

Препараты для устранения головокружения

0,2

Циннаризин

мг

75

2100

S01EC

Ингибиторы карбоангидразы

0,1

Ацетазоламид

мг

250

7000

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количест- во

Основной вариант стандартной диеты

1

28

___________________

<*> - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случае их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> - Средняя суточная доза.

<****> - Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).