ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗАХ III, IV И VII ТИПОВ



В201206785

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 19.03.2013 ПОД N 27761

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

09.11.2012 N 790н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗАХ III, IV И VII ТИПОВ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозах III, IV и VII типов согласно приложению.

Министр

В.И. СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 9 ноября 2012 г. N 790н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗАХ III, IV И VII ТИПОВ

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E76.2 Другие мукополисахаридозы

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.001

Психопатологическое обследование

1

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

1

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,5

1

B01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога-оториноларинголога первичный

0,4

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный

1

1

B01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

0,5

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

1

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

1

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

1

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

1

1

A09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.28.002

Исследование функции нефронов (клиренс)

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.26.001

Биомикроскопия глаза

1

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A05.02.001

Электромиография игольчатами электродами (одна мышца)

0,1

1

A05.10.003

Проведение холтеровского исследования

0,5

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.10.008

Холтеровское мониторирование артериального давления

0,5

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,5

1

A05.23.001.001

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

0,5

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,4

1

A05.26.002

Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга

0,5

1

A06.03.002

Компьютерная томография головы

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

A06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

A06.30.002.001

Описание и интерпретация компьютерных томограмм

0,05

1

A06.30.002.002

Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм

0,05

1

A12.22.005

Проведение глюкозотолерантного теста

0,1

1

A12.25.001

Тональная аудиометрия

0,3

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,2

1

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,5

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,4

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

B01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,2

1

B01.046.002

Прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога- оториноларинголога повторный

0,4

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

1

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,5

1

A09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

0,5

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

0,5

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,5

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

0,1

1

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

0,5

1

A09.05.044.001

Исследование уровня гамма- глютамилтранспетидазы крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

1

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,5

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,2

1

A05.10.003

Проведение холтеровского исследования

0,3

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A17.01.002.03

Лазеропунктура

0,6

7

A17.03.001

Электрофорез лекарственных препаратов при костной патологии

0,5

10

A20.03.002

Воздействие парафином при заболеваниях костной системы

0,8

10

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A16AA

Аминокислоты и их производные

0,7

Левокарнитин

мг

900

25200

B06AB

Прочие гематологические средства

0,2

Актовегин

мг

400

11200

C01CX

Другие кардиотонические средства

0,1

Цитохром C

мг

40

400

N03AF

Производные карбоксамида

0,15

Карбамазепин

мг

600

16800

Окскарбазепин

мг

800

22400

N03AG

Производные жирных кислот

0,05

Вальпроевая кислота

мг

1200

33600

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

0,7

Винпоцетин

мг

10

280

Никотиноил гамма-аминомасляная кислота

мг

50

1400

Пирацетам

мг

800

22400

N07CA

Препараты для устранения головокружения

0,2

Циннаризин

мг

150

4200

S01EC

Ингибиторы карбоангидразы

0,1

Ацетазоламид

мг

250

7000

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

1

28

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

[введено:09.07.2013 оператор НЦПИ-Иванова В.В.]

[проверено: 27.12.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]