ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННОЙ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ, ПЕРВЫЙ ПРИСТУП, ПРОТЕКАЮЩИЙ С СИМПТОМАМИ КЛИНИКИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ



В201206378

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 26.02.2013 ПОД N 27322

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

09.11.2012 N 793н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВПЕРВЫЕ

ВЫЯВЛЕННОЙ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ, ПЕРВЫЙ ПРИСТУП, ПРОТЕКАЮЩИЙ

С СИМПТОМАМИ КЛИНИКИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности согласно приложению.

Министр

В.И.СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 9 ноября 2012 г. N 793н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВПЕРВЫЕ

ВЫЯВЛЕННОЙ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ, ПЕРВЫЙ ПРИСТУП, ПРОТЕКАЮЩИЙ

С СИМПТОМАМИ КЛИНИКИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Категория возрастная: взрослые

Пол: любой

Фаза: острая

Стадия: начальная, развернутая

Осложнения: прогрессирующие парезы конечностей до степени плегии; дыхательная недостаточность; поражение черепно-мозговых нервов (бульбарные расстройства; двухсторонний парез лицевого нерва); нарушения функции тазовых органов; синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона; кахексия; активный инфекционный процесс любой локализации

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: неотложная

Средние сроки лечения (количество дней): 150

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E80.2 Другие порфирии

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

1

1

B01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

1

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.057.001

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный

1

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A07.19.005

Спектрометрия кала

1

1

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

1

1

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

1

A09.05.087

Исследование уровня пролактина в крови

1

1

A09.05.110

Исследование порфиринов в крови

1

1

A09.19.007

Исследование копропорфиринов в кале

1

1

A09.28.008

Исследование уровня порфиринов и их производных в моче

1

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

1

1

A12.05.006

Определение резус- принадлежности

1

1

A12.05.008

Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)

1

1

A12.05.009

Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)

1

1

A26.06.035

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.037

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBcAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.038

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.039

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.040

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

1

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.08.001

Ларингоскопия

0,9

1

A03.09.001

Бронхоскопия

0,8

1

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,8

1

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,5

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,8

1

A05.02.001.001

Электромиография игольчатая

0,8

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

1

1

A06.09.007

Рентгенография легких

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом- реаниматологом

1

120

B01.005.003

Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

29

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

3

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,5

1

B01.057.002

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный

1

2

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B02.003.001

Процедуры сестринского ухода за пациентом, находящимся в отделении интенсивной терапии и реанимации

1

120

B03.003.005

Суточное наблюдение реанимационного пациента

1

120

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.004

Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови

0,9

5

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

10

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

0,5

10

A09.05.087

Исследование уровня пролактина в крови

0,8

2

A09.28.008

Исследование уровня порфиринов и их производных в моче

0,9

20

A26.05.019

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus)

0,3

1

A26.05.020

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus)

0,3

1

A26.06.035

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.037

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBcAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.038

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.039

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.040

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

0,5

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,9

20

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

20

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

20

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

20

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.08.001

Ларингоскопия

1

5

A03.09.001

Бронхоскопия

1

15

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

1

5

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,5

3

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,8

5

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

15

A05.12.006

Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)

0,1

2

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

5

A06.08.003.001

Рентгенография придаточных пазух носа с контрастированием

0,3

2

A06.08.003.002

Рентгенография лобной пазухи

0,1

2

A06.08.003.003

Рентгенография гайморовой пазухи

0,1

2

A11.03.002

Пункция синусов

0,3

3

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A16.01.029

Некротомия

0,1

2

A16.08.004

Постановка постоянной трахеостомы

0,9

1

A16.09.004

Дренирование плевральной полости

0,1

2

A16.16.034

Гастростомия

1

1

A16.16.034.002

Ушивание гастростомы

1

1

A18.05.011

Гемодиафильтрация

0,5

10

B01.003.004

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)

0,9

6

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A16.09.011

Искусственная вентиляция легких

0,9

120

A17.02.001

Миоэлектростимуляция

1

15

A19.23.002.014

Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

1

150

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A03BA

Алкалоиды белладонны, третичные амины

0,9

Атропин

г

0,0005

0,0005

A16AX

Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ

0,8

Тиоктовая кислота

г

0,6

6

B06AB

Прочие гематологические средства

1

Гемин

г

0,25

12

C01BA

Антиаритмические препараты, класс IA

1

Прокаинамид

г

0,005

0,05

C07AB

Селективные бета- адреноблокаторы

0,8

Атенолол

г

0,05

3

D06BX

Другие противомикробные препараты

0,3

Метронидазол

г

0,5

5

G01AA

Антибиотики

0,3

Клиндамицин

г

0,6

6

H01CB

Гормоны, замедляющие рост

0,5

Октреотид

г

0,003

0,045

J01CR

Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета- лактамаз

0,5

Амоксициллин + [Клавулановая кислота]

г

4,8

48

J01DH

Карбапенемы

0,3

Меропенем

г

1

10

J01GB

Другие аминогликозиды

0,3

Амикацин

г

1

10

J01MA

Фторхинолоны

0,3

Ципрофлоксацин

г

0,8

8

J01XA

Антибиотики гликопептидной структуры

0,3

Ванкомицин

г

2

20

J02AX

Другие противогрибковые препараты системного действия

0,3

Каспофунгин

г

0,075

0,75

M01AX

Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты

0,5

Глюкозамин

г

400

48000

M04AA

Ингибиторы образования мочевой кислоты

0,3

Аллопуринол

г

0,3

18

N01AH

Опиоидные анальгетики

0,9

Тримеперидин

г

0,02

0,160

N01AX

Другие препараты для общей анестезии

0,9

Пропофол

г

0,04

0,140

N01BA

Эфиры аминобензойной кислоты

0,9

Прокаин

г

0,35

0,175

N01BB

Амиды

0,9

Бупивакаин

г

0,25

0,150

N02AB

Производные фенилпиперидина

0,9

Фентанил

г

0,00001

0,0001

N05AD

Производные бутирофенона

0,3

Дроперидол

г

0,00025

0,025

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Энтеральное питание (ЭП)

1

120

Основной вариант стандартной диеты

1

30

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

[введено:15.04.2013 оператор НЦПИ-Иванова В.В.]

[проверено: 09.12.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]