ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ



В201206340

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 21.02.2013 ПОД N 27254

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

09.11.2012 N 846н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ

НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности согласно приложению.

Министр

В.И.СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 9 ноября 2012 г. N 846н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ

НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: хроническая

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 14

Код по МКБ X <*>                                           A39.1 Синдром Уотерхауса-Фридериксена (E35.1)

Нозологические единицы                            E23.0 Гипопитуитаризм

E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм

E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников

E27.2 Аддисонов криз

E27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников

E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников

E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная

E31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность

E71.3 Нарушения обмена жирных кислот

E89.6 Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя),

возникшая после медицинских процедур

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,2

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,5

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,8

1

B01.053.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный

0,2

1

B01.055.001

Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный

0,05

1

B01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

1

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,3

1

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

0,3

1

A09.05.009

Определение концентрации C- реактивного белка в сыворотке крови

0,3

1

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

1

A09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

1

3

A09.05.031

Исследование уровня калия в крови

1

3

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,8

2

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,8

2

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

3

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

0,25

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

1

1

A09.05.056

Исследование уровня инсулина плазмы крови

0,2

1

A09.05.058

Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови

0,5

1

A09.05.063

Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови

0,5

1

A09.05.065

Исследование тиреотропина сыворотки крови

0,5

1

A09.05.066

Исследование уровня соматотропного гормона в крови

0,1

6

A09.05.067

Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

0,8

3

A09.05.069

Исследование уровня альдостерона в крови

0,8

1

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

0,5

1

A09.05.083

Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови

0,5

1

A09.05.087

Исследование уровня пролактина в крови

0,5

1

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

0,8

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,5

3

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,5

3

A09.05.134

Исследование уровня кортикостерона в крови

0,3

3

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

1

3

A09.05.139

Исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови

0,3

3

A09.05.141

Исследование уровня 11- дезоксикортикостерона в крови

0,3

3

A09.05.142

Исследование уровня 11- дезоксикортикортизола в крови

0,3

3

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,3

3

A09.05.147

Исследование уровня 3- андростендиол глюкоронида в крови

0,3

3

A09.05.148

Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови

0,3

3

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,3

3

A09.05.151

Определение уровня прогестерона в крови

0,3

3

A09.05.152

Исследование уровня прегненолона сульфата в крови

0,3

3

A09.05.153

Исследование уровня прогестерона в крови

0,5

1

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,5

1

A09.05.204

Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови

0,3

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,8

2

A09.28.003.001

Исследование на микроальбуминурию

0,1

1

A09.28.035

Исследование уровня свободного кортизола в моче

0,5

2

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.06.020

Исследование антител к антигенам островков клеток поджелудочной железы в крови

0,5

1

A12.22.001

Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином

0,8

1

A26.05.008

Бактериологическое исследование крови на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)

0,05

1

A26.09.001

Микроскопическое исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)

0,05

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,3

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,3

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,1

1

A04.14.001

Ультразвуковое исследование печени

0,2

1

A04.14.002.001

Ультразвуковое исследование желчного пузыря с определением его сократимости

0,2

1

A04.15.001

Ультразвуковое исследование поджелудочной железы

0,2

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,3

1

A04.20.001.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное

0,3

1

A04.20.002

Ультразвуковое исследование молочных желез

0,3

1

A04.22.001

Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез

0,2

1

A04.22.002

Ультразвуковое исследование надпочечников

0,3

1

A04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,3

1

A05.02.001

Электромиография игольчатами электродами (одна мышца)

0,05

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009.001

Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием

0,1

1

A06.09.005.001

Спиральная компьютерная томография грудной полости

0,2

1

A06.09.005.002

Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием

0,1

1

A06.09.007.002

Рентгенография легких цифровая

0,3

1

A06.30.005.003

Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием

0,1

2

A06.30.007

Компьютерная томография забрюшинного пространства

0,3

1

A06.30.007.001

Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства

0,1

1

A06.30.007.002

Компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием

0,1

1

A26.01.010

Микологическое исследование соскоба с кожи на грибы рода кандида (Candida spp.)

0,3

1

A26.07.006

Микологическое исследование соскоба полости рта на грибы рода кандида (Candida spp.)

0,3

1

A26.08.009

Микологическое исследование носоглоточных смывов на грибы рода кандида (Candida spp.)

0,3

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.002

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный

0,2

1

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,2

1

B01.053.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога- андролога повторный

0,2

1

B01.058.005

Ежедневный осмотр врачом - детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

13

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

0,5

3

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

0,75

1

A09.05.009

Определение концентрации C- реактивного белка в сыворотке крови

0,75

1

A09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

1

3

A09.05.031

Исследование уровня калия в крови

1

3

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

2

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

2

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

3

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

0,25

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

1

1

A09.05.056

Исследование уровня инсулина плазмы крови

0,2

1

A09.05.058

Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови

0,3

1

A09.05.063

Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови

0,5

1

A09.05.065

Исследование тиреотропина сыворотки крови

0,5

1

A09.05.067

Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

0,8

1

A09.05.069

Исследование уровня альдостерона в крови

0,1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

0,3

1

A09.05.083

Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови

0,3

1

A09.05.087

Исследование уровня пролактина в крови

0,3

1

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

0,8

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

0,1

1

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,3

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

1

A09.28.035

Исследование уровня свободного кортизола в моче

0,5

1

A12 06 045

Исследование антител к тиропероксидазе в крови

0,3

1

A12.06.020

Исследование антител к антигенам островков клеток поджелудочной железы в крови

0,5

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,05

1

A04.10.002

Эхокардиография

0,1

1

A04.14.001

Ультразвуковое исследование печени

0,2

1

A04.15.001

Ультразвуковое исследование поджелудочной железы

0,2

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,3

1

A04.20.001.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное

0,3

1

A04.22.001

Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез

0,2

1

A04.22.002

Ультразвуковое исследование надпочечников

0,1

1

A04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,3

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009.001

Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием

0,1

1

A06.09.005.002

Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием

0,1

1

A06.09.007.002

Рентгенография легких цифровая

0,3

1

A06.30.007

Компьютерная томография забрюшинного пространства

0,1

1

A26.01.010

Микологическое исследование соскоба с кожи на грибы рода кандида (Candida spp.)

0,3

1

A26.07.006

Микологическое исследование соскоба полости рта на грибы рода кандида (Candida spp.)

0,3

1

A26.08.009

Микологическое исследование носоглоточных смывов на грибы рода кандида (Candida spp.)

0,3

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A25.22.002

Назначение диетической терапии при заболеваниях желез внутренней секреции

1

1

A25.22.003

Назначение лечебно- оздоровительного режима при заболеваниях желез внутренней секреции

1

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A09AA

Ферментные препараты

0,3

Панкреатин

ЕД

10000 (по липазе)

140000 (по липазе)

A10AB

Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения

0,1

Инсулин аспарт

ЕД

25

350

Инсулин лизпро

МЕ

25

350

A10AE

Инсулины длительного действия и их аналоги для инъекционного введения

0,1

Инсулин гларгин

ЕД

20

280

Инсулин детемир

ЕД

20

280

A11CC

Витамин D и его аналоги

0,3

Альфакальцидол

мг

0,002

0,028

A12AA

Препараты кальция

0,3

Кальция глюконат

мг

2000

28000

B05CX

Другие ирригационные растворы

0,3

Декстроза

мл

500

7000

B05XA

Растворы электролитов

0,3

Натрия хлорид

мл

500

1500

G03BA

Производные 3- оксоандрост-4-ена

0,1

Тестостерон

мг

50

700

Тестостерон [смесь эфиров]

мг

250

250

G03CA

Природные и полусинтетические эстрогены

0,1

Эстрадиол

мг

2

28

G03DB

Производные прегнадиена

0,05

Дидрогестерон

мг

10

140

H02AA

Минералокортикоиды

0,8

Флудрокортизон

мг

0,1

1,4

H02AB

Глюкокортикоиды

1

Гидрокортизон

мг

20

280

Гидрокортизон

мг

150

750

Преднизолон

мг

7,5

105

H03AA

Гормоны щитовидной железы

0,2

Левотироксин натрия

мг

0,075

1,05

J02AC

Производные триазола

0,3

Флуконазол

мг

50

350

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

1

14

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

[введено:02.04.2013 оператор НЦПИ - Иванова В.В.]

[проверено: 06.08.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]