ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ



В201206695

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 13.03.2013 ПОД N 27650

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

09.11.2012 N 880н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ

НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.

Министр

В.И. СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 9 ноября 2012 г. N 880н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ,

СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: хроническая

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 14

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E25 Адреногенитальные расстройства

E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные

с дефицитом ферментов

E25.8 Другие адреногенитальные нарушения

E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное

E28.1 Гиперсекреция андрогенов яичниками

E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников

E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,8

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,8

1

B01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

B01.053.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный

0,4

1

B01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

1

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

1

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

1

A09.05.067

Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

0,5

1

A09.05.069

Исследование уровня альдостерона в крови

0,1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

1

1

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

1

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,3

1

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,3

1

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

1

1

A09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

1

1

A09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

1

A09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

1

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,4

1

A09.05.148

Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконъюгированного в крови

0,1

1

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

1

1

A09.05.151

Определение уровня прогестерона в крови

0,1

1

A09.05.152

Исследование уровня прегненолона сульфата в крови

0,1

1

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

1

A09.05.158

Исследование уровня эстрона в крови

0,1

1

A12.05.013

Цитогенетическое исследование (кариотип)

0,6

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,9

1

A12.22.001

Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином

0,25

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,5

1

A04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,3

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,9

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

A05.30.004

Магнитно-резонансная томография органов малого таза

0,1

1

A05.30.007.001

Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

A06.30.007.001

Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства

0,1

1

A14.01.014

Проведение депиляции

0,05

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.002

Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога повторный

0,8

1

B01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,05

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,1

1

B01.053.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный

0,4

1

B01.058.005

Ежедневный осмотр врачом - детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

13

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

2

A09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

1

3

A09.05.031

Исследование уровня калия в крови

1

3

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

3

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

2

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

1

2

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

1

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,1

4

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,1

4

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

0,1

4

A09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

1

4

A09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

4

A09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

4

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,1

4

A09.05.148

Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконъюгированного в крови

0,1

4

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,1

4

A09.05.151

Определение уровня прогестерона в крови

0,1

4

A09.05.152

Исследование уровня прегненолона сульфата в крови

0,1

3

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

2

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

2

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,5

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,1

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,75

2

A04.20.001.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное

0,1

2

A04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

0,1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A14.01.014

Проведение депиляции

0,05

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

G03BA

Производные 3- оксоандрост-4-ена

0,1

Тестостерон

мг

50

700

Тестостерон [смесь эфиров]

мг

250

250

G03CA

Природные и полусинтетические эстрогены

0,3

Эстрадиол

мг

2

28

G03DB

Производные прегнадиена

0,4

Дидрогестерон

мг

10

140

H02AA

Минералокортикоиды

0,8

Флудрокортизон

мг

0,1

1,4

H02AB

Глюкокортикоиды

0,9

Дексаметазон

мг

0,5

7

Гидрокортизон

мг

30

420

Гидрокортизон

мг

150

750

Преднизолон

мг

7,5

105

L02AE

Аналоги гонадотропин-

рилизинг гормона

0,45

Лейпрорелин

мг

3,75

3,75

Трипторелин

мг

3,75

3,75

Трипторелин

мг

0,1

0,1

L02BB

Антиандрогены

0,05

Флутамид

мг

500

7000

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

1

14

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

[введено:23.05.2013 оператор НЦПИ-Иванова В.В.]

[проверено: 20.12.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]