ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)



В201803003

ОПУБЛИКОВАНО:

ОФИЦИАЛЬНЫЙ ИНТЕРНЕТ-ПОРТАЛ ПРАВОВОЙ ИНФОРМАЦИИ (www.pravo.gov.ru), 01.11.2018, N 0001201811010019,

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 31.10.2018 ПОД N 52586

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

11.10.2018 N 694н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ

СТАНДАРТА ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ

ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю:

Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.

Министр

В.И. Скворцова

Приложение

к приказу

Министерства

здравоохранения

Российской Федерации

от 11 октября 2018 г. N 694н

СТАНДАРТ

ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <*>):

E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,05

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,5

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,5

1

B01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,05

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный

0,1

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,5

2

A09.05.021

Исследование уровня общего билирубина в крови

0,5

2

A09.05.022.001

Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови

0,5

2

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

0,9

2

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

0,5

2

A09.05.026

Исследование уровня холестерина в крови

0,5

2

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

2

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,5

2

A09.05.039

Определение активности лактатдегидрогеназы в крови

0,5

2

A09.05.041

Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови

0,5

2

A09.05.042

Определение активности аланинаминотрансферазы в крови

0,5

2

A09.05.043

Определение активности креатинкиназы в крови

0,5

2

A09.05.046

Определение активности щелочной фосфатазы в крови

0,5

2

A12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

0,3

2

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,3

2

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,5

10

B03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

0,5

10

B03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,3

4

_____________________

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,5

2

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,7

2

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,5

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,5

1

A06.09.007

Рентгенография легких

0,5

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.010.002

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный

0,05

103

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,5

103

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,5

103

B01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

0,05

103

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

1

103

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный

0,1

103

2.2. Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним профессиональным образованием

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

1

52

A14.30.011

Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов

1

52

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A05AA

Препараты желчных кислот

Урсодезоксихолевая кислота

0,07

мг

500

182 500

Урсодезоксихолевая кислота

0,03

мг

250

91 250

A16AB

Ферментные препараты

Ларонидаза

1

ЕД

4 000

208 000

H02AB

Глюкокортикостероиды

Дексаметазон

0,05

мг

8

416

N02BE

Анилиды

Парацетамол

0,05

г

1

52

N03AE

Производные бензодиазепинов

Клоназепам <*****>

0,1

мкг

4 500

1 642 500

N03AF

Производные карбоксамида

Карбамазепин

0,1

мг

2 025

739 125

N03AG

Производные жирных кислот

Вальпроевая кислота

0,1

мг

5 400

1 971 000

N03AX

Другие противоэпилептические препараты

Топирамат

0,1

мг

675

246 375

Леветирацетам

0,1

мг

1 500

547 500

R06AE

Производные пиперазина

Цетиризин

0,1

мг

10

520

_____________________

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

<*****> Противопоказан для применения детям до 3 лет.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).