Основная информация
| Дата опубликования: | 17 декабря 2010г. |
| Номер документа: | RU26000201000977 |
| Текущая редакция: | 1 |
| Статус нормативности: | Нормативный |
| Субъект РФ: | Ставропольский край |
| Принявший орган: | Министерство здравоохранения Ставропольского края |
| Раздел на сайте: | Нормативные правовые акты субъектов Российской Федерации |
| Тип документа: | Приказы |
Бесплатная консультация
У вас есть вопросы по содержанию или применению нормативно-правового акта, закона, решения суда? Наша команда юристов готова дать бесплатную консультацию. Звоните по телефонам:Федеральный номер (звонок бесплатный): 8 (800) 555-67-55 доб. 732Москва и Московская область: 8 (499) 350-55-06 доб. 192Санкт-Петербург и Ленинградская область: 8 (812) 309-06-71 доб. 749
Текущая редакция документа
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СТАВРОПОЛЬСКОГО КРАЯ
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ Ставропольского края
ПРИКАЗ
17 декабря 2010 г. № 01-05/837
О совершенствовании массового обследования новорожденных детей на наследственные заболевания в Ставропольском крае (вместе с «Порядком проведения неонатального скриниНга»)
В целях проведения и совершенствования массового обследования новорожденных детей на наследственные заболевания, в соответствии с приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22.03.2006 № 185 «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания»
ПРИКА3ЫВАЮ:
1. Ведущему специалисту отдела медицинских проблем материнства и детства министерства здравоохранения Ставропольского края Печегиной Т.Ю. обеспечить контроль проведения массового обследования новорожденных детей на наследственные заболевания в Ставропольском крае.
2. Главному врачу ГУЗ «Ставропольский краевой клинический перинатальный центр» Затона Б.Ф.:
2.1. Обеспечить организацию проведения качественного обследования новорожденных детей на наследственные заболевания в Ставропольском крае в лаборатории ГУЗ «Ставропольский краевой клинический перинатальный центр» (далее ГУЗ «СККПЦ») с последующей транспортировкой материала в учреждения, определенные для проведения молекулярно - генетических исследований с целью подтверждающей диагностики.
2.2. Назначить лиц, ответственных за проведение скрининга.
2.3. Обеспечить ведение отчетной документации по утвержденной форме.
3. Руководителям муниципальных учреждений здравоохранения Ставропольского края:
3.1. Обеспечить проведение неонатального скрининга новорожденных на фенилкетонурию, галактоземию, адреногенитальный синдром, врожденный гипотиреоз и муковисцидоз в подведомственных учреждениях здравоохранения в порядке согласно приложению 1.
3.2. Назначить в учреждении лиц, ответственных за проведение скрининга.
3.3. Обеспечить проведение занятий с медицинским персоналом учреждений детства и родовспоможения края по правилам забора крови, хранения и транспортировки тест-бланков неонатального скрининга один раз в 6 месяцев.
3.4. Организовать ежедневную доставку тест-бланков на проведение неонатального скрининга из гг. Ставрополя, Невинномысска, Шпаковского, Изобильненского. Труновского, Грачевского, Кочубеевского районов; из других городов и районов края 1 раз в 3 дня.
3.5. В случае выявления отклонений в анализах обеспечить повторный забор крови у ребенка и доставку образцов крови для подтверждающей диагностики в лабораторию I"УЗ «С'ККПЦ» в течение 48 часов ноете извещения.
3.6. При подтверждении диагноза фенилкетонурии, галактоземии выполнить стандарт наблюдения в соответствии с приложениями 2, 3 обеспечить консультацию главного внештатного врача-генетика министерства здравоохранения Ставропольского края (далее - МЗ СК) по адресу: г. Ставрополь, ул. Ленина, 304, (медико-генетическая консультация АНМО «Ставропольский краевой клинический консультативно-диагностический центр», далее - АНМО «СКККДЦ»), назначить лечебное питание в срок до 21 дня жизни.
3.7. При подтверждении диагноза адреногенитальный синдром, врожденный гипотиреоз выполнить стандарт обследования в соответствии с приложениями 4. 5, 6 обеспечить в срок до 21 дня жизни консультацию главного внештатного детского эндокринолога МЗ СК Угловой Т.Д. в МУЗ «Детская городская клиническая больница им. Г. К. Филигшского» (далее - МУЗ «ДГКБ им. Г.К. Филиппского»), г. Ставрополь, ул. Пономарева. 5, и, при необходимости, назначить заместительную терапию.
3.8. При подтверждении диагноза муковисцидоз выполнить стандарт обследования в соответствии с приложением 7, обеспечить в срок до 21 дня жизни консультацию главного внештатного детского пульмонолога МЗ СК" Кара Л.М. в ГУЗ «Краевая детская клиническая больница» (далее - ГУЗ «КДКБ»), г. Ставрополь, ул. Семашко, 3, и, при необходимости, назначить заместительную терапию; обеспечить консультацию главного внештатного врача-генетика VI3 СК в медико-генетической консультации АНМО «СКККДЦ», г. Ставрополь, ул. Ленина, 304.
3.9. Обеспечить организацию амбулаторного лечения, в том числе лечебного питания, диспансерного наблюдения с биохимическим контролем качества лечения больных наследственными заболеваниями.
3.10. Обеспечить ведение и отправление отчетной документации по утвержденной форме в лабораторию ГУЗ «СККНЦ» и в МЗ СК согласно приложениям 8, 9. Проводить анализ новорожденных, не прошедших обследование на неонатальный скриниг, ежемесячно.
4. Главному внештатному детскому пульмонологу МЗ СК Кара Л. М.:
4.1. Обеспечить клинико-биохимичеекую верификацию диагноза выявленных по скринингу больных с муковисцидозом в ГУЗ «КДКБ».
4.2. Осуществлять контроль за своевременным вызовом больных с муковисцидозом для динамического наблюдения.
4.3. Обеспечить консультативную помощь врачам - педиатрам.
5. Главному внештатному детскому эндокринологу министерства здравоохранения Ставропольского края Угловой Т.А:
5.1. Обеспечить клинико-биохимическую верификацию диагноза выявленных по скринингу больных с врожденным гипотиреозом, с адреногенитальным синдромом, организацию амбулаторного или стационарного лечения (детей до 1-месячного возраста - в ГУЗ «КДКБ», г. Ставрополь, ул. Семашко, 3; детей старше 1 мес. - в эндокринологическом отделении МУЗ «ДГКБ им. Г.К. Филиппского», г. Ставрополь, ул. Пономарева. 5).
5.2. Осуществлять контроль за своевременным вызовом больных с врожденным гипотиреозом, адреногенитальным синдромом для динамического наблюдения.
5.3. Обеспечить консультативную помощь врачам - педиатрам.
6. Контроль исполнения данного приказа возложить на заместителя министра Скорик И.М.
7. Признать утратившими силу приказ министерства здравоохранения Ставропольского края от 11.04.2006 № 01-05/147 «Об организации массового обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания в Ставропольском крае», а также приказы министерства здравоохранения Ставропольского края от 27.05.2009 № 01-05/202 и от 19.01.2010 № 01-05/22 «О внесении изменений в приказ министерства здравоохранения Ставропольского края от 11.04.2006 № 01-05/147 «Об организации массового обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания в Ставропольском крае».
Исполняющий обязанности министра
К.В. Хурцев
Приложение 1
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
ПОРЯДОК ПРОВЕДЕНИЯ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА
1. Забор крови должна производить подготовленная медицинская сестра детского отделения на специальные фильтровальные бумажные тест-бланки, которые выдаются лабораторией неонатального скрининга ГУЗ "Ставропольский краевой клинический перинатальный центр" медицинским учреждениям, оказывающим медицинскую помощь женщинам в период родов, по количеству ежегодного числа родов и, при необходимости, учреждениям здравоохранения, оказывающим медицинскую помощь детям.
2. У всех новорожденных на 4 - 5 день жизни (у недоношенных - на 7 день жизни) через 3 часа после кормления берется кровь из пятки и наносится в виде капель на специальную пористую фильтровальную бумагу.
3. Забор крови проводится из пяточной области стопы новорожденного. Место прокола должно быть расположено медиально от линии, проведенной от большого пальца до пятки, или латерально от линии, проведенной от промежутка между 4 и 5 пальцами и пяткой.
4. Перед забором образца крови пятку новорожденного ребенка необходимо вымыть, протереть стерильной салфеткой, смоченной 70° спиртом, насухо вытереть стерильным ватным тампоном (место должно быть сухим, чтобы избежать гемолиза, вызванного спиртом или водой).
5. Прокол пятки новорожденного осуществляется одноразовым скарификатором, первую каплю крови вытереть сухим ватным тампоном. Мягкое надавливание на пятку новорожденного ребенка способствует накоплению второй капли крови, к которой перпендикулярно прикладывается тест-бланк, пропитываемый кровью полностью и насквозь в соответствии с указанными на тест-бланке размерами. Необходимо пропитать не менее 5 кружков фильтровального тест-бланка. Место прокола прижать стерильным марлевым тампоном.
6. Тест-бланк с кровью высушивается в горизонтальном положении для избежания хроматографического эффекта на чистой обезжиренной поверхности не менее 2 часов без применения дополнительной тепловой обработки и попадания прямых солнечных лучей.
7. Работник, осуществивший забор образцов крови, на тест-бланке, не затрагивая пятен крови, шариковой ручкой, четко и разборчиво, без сокращения слов, записывает следующие сведения:
наименование медицинского учреждения, в котором произведен забор образцов крови у новорожденного ребенка;
номер истории родов;
фамилия, имя, отчество матери ребенка;
дата родов;
дата забора биоматериала;
состояние ребенка (здоров/болен - диагноз);
ребенок доношенный/недоношенный/срок гестации;
вес ребенка;
подробный домашний адрес (в случае если адрес прописки и проживания не совпадают, необходимо указать оба);
фамилия, имя, отчество лица, осуществляющего забор крови.
Для внесения полной информации о ребенке можно использовать обратную сторону бланка.
8. Тест-бланки ежедневно собираются и проверяются на качество забора крови и правильность их заполнения медицинским работником, ответственным за неонатальный скрининг.
9. Во избежание загрязнения тест-бланки упаковываются, не соприкасаясь пятнами крови, герметично, в чистый конверт и в специальной упаковке с соблюдением температурного режима (+2° - +8°С) в термосумке доставляются курьером для проведения исследования в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ".
10. Исследование образцов крови проводится в ГУЗ "СККПЦ" в срок до 10 дней после забора образца крови.
11. В случае перевода новорожденного по состоянию здоровья из родильного дома в другое отделение или детское лечебное учреждение родителей ребенка ставят в известность о том, что ребенок не прошел обследование. Врач-неонатолог должен внести в обменную карту новорожденного рекомендации о необходимости проведения обследования ребенка независимо от его состояния в том отделении, где он будет находиться на 7 день жизни. Ответственность за своевременное обследование этих детей возлагается на заведующих отделений, куда переведены дети.
12. В документации новорожденного ребенка делается отметка о заборе крови: дата забора - 5 НЗ (что означает: пять наследственных заболеваний).
13. В случае отсутствия в документации новорожденного ребенка отметки о заборе образца крови при его поступлении под наблюдение в детскую поликлинику по месту жительства забор образца крови для проведения исследования осуществляется в соответствии с настоящим порядком.
14. В случае выявления отклонений в анализах врач-лаборант ГУЗ "СККПЦ" в течение 24 часов осуществляет связь с руководителем лечебно-профилактического учреждения или главным педиатром района, в котором наблюдается ребенок.
15. Руководитель лечебно-профилактического учреждения или главный педиатр района, в котором наблюдается ребенок, обязан в течение 48 часов после получения сообщения из лаборатории ГУЗ "СККПЦ" обеспечить повторный забор крови у ребенка и доставку образцов крови для подтверждающей диагностики в лабораторию.
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
Приложение 2
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ НАБЛЮДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ФЕНИЛКЕТОНУРИЮ
I. При уровне фенилаланина (далее - ФА) 2 - 4 мг%:
1. Врач лаборатории неонатальноого скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск новорожденного, забор крови по месту жительства на фильтровальный бланк, оформляет направление и организует доставку в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" с пометкой "повтор".
4. Результат из лаборатории высылается на имя районного педиатра.
5. При получении результата:
А) ФА - < 2 мг% - норма. Наблюдение.
Б) ФА - > 2 мг% - ребенок направляется в ГУЗ "СККПЦ", где проводится определение ФА в сухом пятне крови и в капиллярной крови. Назначается консультация генетика в медико-генетической консультации АНМО "СКККДЦ".
В) При повторном определении ФА:
ФА - < 2 мг% - Диагноз: Транзиторное повышение ФА. Снятие с учета.
ФА - 2 - 8 мг% - Диагноз: Гиперфенилаланинемия (далее - ГФА). Наблюдение.
ФА - > 8 мг% - Диагноз: Фенилкетонурия (далее - ФКУ). Назначение лечения.
II. При уровне ФА > 4 мг%:
1. Врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр срочно оформляет направление ребенка в ГУЗ "СККПЦ", где проводится определение ФА в сухом пятне крови и в сыворотке. Назначается консультация генетика в медико-генетической консультации АНМО "СКККДЦ".
4. При повторном определении ФА:
ФА - < 2 мг% - Диагноз: Транзиторное повышение ФА. Снятие с учета.
ФА - 2 - 8 мг% - Диагноз: ГФА. Наблюдение.
ФА - > 8 мг% - Диагноз: ФКУ. Назначается лечение.
Заместитель министра
И.М.СКОРИК
Приложение 3
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ НАБЛЮДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ГАЛАКТОЗЕМИЮ
1. При уровне галактозы (далее - ГАЛ) более 8,4 мг% в сухом пятне крови врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск новорожденного, забор крови по месту жительства на фильтровальный бланк, оформляет направление и организует доставку в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" с пометкой "повтор".
4. Результат высылается на имя районного педиатра.
5. При получении повторного результата:
ГАЛ менее 8,4 мг% - норма. Наблюдение.
ГАЛ более 8,7 мг% - ребенок направляется на консультацию врача-генетика в медико-генетическую консультацию АНМО "СКККДК". Организуется лечебное питание.
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
Приложение 4
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ НАБЛЮДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
1. При уровне гормона 17-оксипрогетерона (далее - 17-ОПГ) 18 - 50 нмоль/л в сухом пятне крови врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону электронной почтой районного и педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск новорожденного, забор крови по месту жительства на фильтровальный бланк, оформляет направление и организует доставку в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" с пометкой "повтор".
4. Результат высылается на имя районного педиатра.
5. При получении повторного результата:
17-ОПГ менее 50 нмоль/л - норма. Наблюдение.
17-ОПГ более 50 нмоль/л - ребенок направляется на консультацию к врачу-эндокринологу АНМО "СКККДЦ" для дообследования.
При подтверждении диагноза адреногенитальный синдром ребенок направляется для диспансерного наблюдения и лечения к главному внештатному детскому эндокринологу МЗ СК Угловой Т.А., тел. (8652) 71-87-17, в МУЗ "ДГКБ им. Г.К. Филиппского".
В медико-генетической консультации АНМО "СККДЦ" проводится консультация генетика, по показаниям определяется кариотип, рекомендуется последующая транспортировка материала в учреждения, определенные для проведения молекулярно-генетических исследований с целью подтверждающей диагностики.
Заместитель министра
И.М.СКОРИК
Приложение 5
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ НАБЛЮДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ
I. При уровне тиреотропного гормона (ТТГ) в сухом пятне крови 20 - 50 мкЕ/мл:
1. Врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск и направление новорожденного на консультацию к эндокринологу и проведение тестов на содержание ТТГ и гормонов щитовидной железы.
4. При получении результата:
ТТГ < 4 мкЕ/мл и Т4 > 120 нмоль/л - норма. Наблюдение.
ТТГ > 4 мкЕ/мл и Т4 > 120 нмоль/л - необходимо динамическое наблюдение районного эндокринолога, постановка на "Д"-учет. Исследование сыворотки на ТТГ и Т4 через 10 дней, 1 месяц. При нарастании ТТГ, снижении Т4 - назначается заместительная терапия.
ТТГ > 4 мкЕ/мл и Т4 < 120 нмоль/л - функция щитовидной железы снижена. Ребенок направляется в МУЗ "ДГКБ им. Г.К. Филиппского" к главному внештатному детскому эндокринологу МЗ СК Угловой Т.А., тел. (8652) 71-87-17. Назначается заместительная терапия L-тироксином. Ребенок направляется на амбулаторное или стационарное (дети до 1-месячного возраста - в ГУЗ "КДКБ", г. Ставрополь, ул. Семашко, 3; дети старше 1 месяца - в эндокринологическое отделение МУЗ "ДГКБ им. Г.К. Филиппского", г. Ставрополь, ул. Пономарева, 5) лечение.
II. При уровне ТТГ 50 - 100 мкЕ/мл:
1. Врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск и направление новорожденного на консультацию к эндокринологу и проведение тестов на содержание ТТГ и гормонов щитовидной железы.
4. Эндокринолог назначает заместительную терапию (не дожидаясь уровня ТТГ и Т4), ставит на "Д"-учет.
При получении результата:
ТТГ < 4 мкЕ/мл и Т4 > 120 нмоль/л - лечение прекратить. Дальнейшее наблюдение в динамике.
ТТГ > 4 мкЕ/мл и Т4 > 120 нмоль/л - исследовать сыворотку в динамике через 10 дней, 1 месяц в лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ". При нарастании ТТГ, снижении Т4 направить на госпитализацию в МУЗ "ДГКБ им. Г.К. Филиппского", г. Ставрополь, ул. Пономарева, 5.
ТТГ > 4 мкЕ/мл и Т4 < 120 нмоль/л - лечение продолжить и направить на госпитализацию в МУЗ "ДГКБ им. Г.К. Филиппского", г. Ставрополь, ул. Пономарева, 5.
III. При уровне ТТГ > 100 мкЕ/мл:
Врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра и одновременно уведомляет районного эндокринолога для осуществления контроля за обследованием ребенка.
Далее - как в алгоритме с уровнем ТТГ 50 - 100 мкЕ/мл.
Заместитель министра
И.М.СКОРИК
Приложение 6
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМ ГИПОТИРЕОЗОМ L-ТИРОКСИНОМ
Возраст
Мкг/сутки
Мкг/кг/сутки
0 - 3 мес.
15 - 30
10 - 15, недонош. 8 - 10
3 - 6
25 - 50
8 - 10
6 - 12
50 - 70
6 - 8
1 - 3 года
75 - 100
4 - 6
3 - 10 лет
100 - 150
3 - 4
10 - 15 лет
100 - 150
2 - 4
Старше 15 лет
100 - 200
2 - 3
При получении нормальных показателей ТТГ, СТ4, Т3, Т4 лечение не возобновлять, а контрольные осмотры "Д" группы проводить через 2 недели и через 1,5 мес. после прекращения лечения L-тироксином.
При подтверждении диагноза врожденный гипотиреоз лечение L-тироксином продолжать с постоянным контролем за адекватностью получаемой дозы препарата. Контрольные клинические осмотры с забором крови на ТТГ, СТ4, Т3, Т4 проводить каждые 6 месяцев в возрасте 18 месяцев, 2 года, 2,5 года, 3 года.
В возрасте 6 месяцев, 2 года, 3 года проводить рентгенографию кистей для определения степени дифференцирования скелета.
При подборе дозы препарата контрольные заборы крови проводить через 2 недели и 1,5 месяца после начала заместительной терапии. У детей первого года жизни необходимо преимущественно ориентироваться на уровень Т4 и СТ4 (так как возможны нарушения регуляции секреции ТТГ). Оценка только уровня ТТГ может привести к назначению излишне больших доз L-тироксина. В случаях относительно высоких уровней ТТГ и нормальных уровней Т4 общего (130 - 150 нмоль/л) или Т4 свободного (25 - 28 нмоль/л) доза L-тироксина может считаться адекватной.
Дальнейшие контрольные определения концентрации уровней ТТГ, СТ4, Т3, Т4 проводить каждые 3 месяца (в 3, 6, 9 и 12 месяцев жизни).
В возрасте 1-го года проводить уточнение диагноза.
Ребенку в возрасте 1-го года на 2 недели отменить L-тироксин, заменить трийодтиронином в эквивалентной дозе (трийодтиронин в 5 раз активнее L-тироксина). Затем, до истечения 2 недель лечения трийодтиронином, все лечение отменить на 1 неделю и на "чистом" фоне провести забор крови для определения гормонов.
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
Приложение 7
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ НАБЛЮДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА МУКОВИСЦИДОЗ
1. При уровне иммунореактивного трипсина (ИРТ) 70 нг/мл и более в сухом пятне крови врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по электронной почте районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск новорожденного, забор крови по месту жительства на фильтровальный бланк, оформляет направление и организует доставку в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" с пометкой "повтор".
4. Результат высылается на имя районного педиатра.
5. При получении повторного результата:
ИРТ менее 40 нг/мл - норма. Ребенок здоров, наблюдение участкового педиатра.
ИРТ более 40 нг/мл - ребенок направляется на консультацию к генетику в медико-генетической консультации АНМО "СКККДЦ" и в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ", где проводится потовая проба (определение хлоридов пота) на аппарате "Нанодакт".
Полученный результат менее 60 ммоль/л - потовая проба отрицательная. Наблюдение в динамике.
Полученный результат 60 - 80 ммоль/л - потовая проба сомнительная. Рекомендуется через 1 месяц повторить потовый тест, провести консультацию генетика в медико-генетической консультации АНМО "СКККДЦ" и консультацию главного внештатного детского пульмонолога МЗ СК Кара Л.М. в ГУЗ "КДКБ".
Полученный результат более 80 ммоль/л - потовая проба положительная. Рекомендуется консультация генетика в медико-генетической консультации АНМО "СКККДЦ", главного внештатного детского пульмонолога МЗ СК Кара Л.М. в ГУЗ "КДКБ", стационарное дообследование в пульмонологическом отделении ГУЗ "КДКБ".
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
Приложение 8
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
ОТЧЕТ
за __________________ месяц 20__ г.
ЛПУ:
Число детей, родившихся живыми
Число детей,
обследованных
в родильном
доме
Число детей,
умерших в
первые дни
жизни (до
обследования)
Число детей,
переведенных в
другие
отделения
необследованными
Всего
Из них
Доношенными
Недоношенными
Врач-неонатолог, ответственный за неонатальный скрининг _________________
(фамилия, имя, отчество, контактный телефон)
К отчету прилагается список детей, родившихся живыми за отчетный месяц с 1 по 31 число включительно. В списке подробно указываются фамилия, имя, отчество матери новорожденного (в случае если фамилия ребенка отличается или возможно изменится в дальнейшем, необходимо указывать обе), дата рождения ребенка, дата забора крови, вес новорожденного и подробный домашний адрес (если адрес прописки и проживания не совпадают, указываются оба). Если ребенок переведен в другое лечебное учреждение, указываются дата перевода, наименование и адрес этого учреждения.
Отчет и список новорожденных должны быть направлены не позднее 10 числа месяца, следующего за отчетным, в лабораторию ГУЗ "СККПЦ".
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
Приложение 9
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
ОТЧЕТ
о проведении неонатального скрининга
за ___________ месяц 20__ г.
ЛПУ:
Число родившихся детей
Число обследованных всего,
в том числе на:
Фенилкетонурию
Врожденный гипотиреоз
Адреногенитальный синдром
Галактоземию
Муковисцидоз
Число выявленных больных всего,
в том числе:
Фенилкетонурией
Врожденным гипотиреозом
Адреногенитальным синдромом
Галактоземией
Муковисцидозом
Число новорожденных, получивших
лечение, всего,
в том числе по поводу:
Фенилкетонурии
Врожденного гипотиреоза
Адреногенитального синдрома
Галактоземии
Муковисцидоза
Фамилия, имя отчество, адрес выявленных больных приложить.
Исполнитель
Контактный тел.
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СТАВРОПОЛЬСКОГО КРАЯ
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ Ставропольского края
ПРИКАЗ
17 декабря 2010 г. № 01-05/837
О совершенствовании массового обследования новорожденных детей на наследственные заболевания в Ставропольском крае (вместе с «Порядком проведения неонатального скриниНга»)
В целях проведения и совершенствования массового обследования новорожденных детей на наследственные заболевания, в соответствии с приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22.03.2006 № 185 «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания»
ПРИКА3ЫВАЮ:
1. Ведущему специалисту отдела медицинских проблем материнства и детства министерства здравоохранения Ставропольского края Печегиной Т.Ю. обеспечить контроль проведения массового обследования новорожденных детей на наследственные заболевания в Ставропольском крае.
2. Главному врачу ГУЗ «Ставропольский краевой клинический перинатальный центр» Затона Б.Ф.:
2.1. Обеспечить организацию проведения качественного обследования новорожденных детей на наследственные заболевания в Ставропольском крае в лаборатории ГУЗ «Ставропольский краевой клинический перинатальный центр» (далее ГУЗ «СККПЦ») с последующей транспортировкой материала в учреждения, определенные для проведения молекулярно - генетических исследований с целью подтверждающей диагностики.
2.2. Назначить лиц, ответственных за проведение скрининга.
2.3. Обеспечить ведение отчетной документации по утвержденной форме.
3. Руководителям муниципальных учреждений здравоохранения Ставропольского края:
3.1. Обеспечить проведение неонатального скрининга новорожденных на фенилкетонурию, галактоземию, адреногенитальный синдром, врожденный гипотиреоз и муковисцидоз в подведомственных учреждениях здравоохранения в порядке согласно приложению 1.
3.2. Назначить в учреждении лиц, ответственных за проведение скрининга.
3.3. Обеспечить проведение занятий с медицинским персоналом учреждений детства и родовспоможения края по правилам забора крови, хранения и транспортировки тест-бланков неонатального скрининга один раз в 6 месяцев.
3.4. Организовать ежедневную доставку тест-бланков на проведение неонатального скрининга из гг. Ставрополя, Невинномысска, Шпаковского, Изобильненского. Труновского, Грачевского, Кочубеевского районов; из других городов и районов края 1 раз в 3 дня.
3.5. В случае выявления отклонений в анализах обеспечить повторный забор крови у ребенка и доставку образцов крови для подтверждающей диагностики в лабораторию I"УЗ «С'ККПЦ» в течение 48 часов ноете извещения.
3.6. При подтверждении диагноза фенилкетонурии, галактоземии выполнить стандарт наблюдения в соответствии с приложениями 2, 3 обеспечить консультацию главного внештатного врача-генетика министерства здравоохранения Ставропольского края (далее - МЗ СК) по адресу: г. Ставрополь, ул. Ленина, 304, (медико-генетическая консультация АНМО «Ставропольский краевой клинический консультативно-диагностический центр», далее - АНМО «СКККДЦ»), назначить лечебное питание в срок до 21 дня жизни.
3.7. При подтверждении диагноза адреногенитальный синдром, врожденный гипотиреоз выполнить стандарт обследования в соответствии с приложениями 4. 5, 6 обеспечить в срок до 21 дня жизни консультацию главного внештатного детского эндокринолога МЗ СК Угловой Т.Д. в МУЗ «Детская городская клиническая больница им. Г. К. Филигшского» (далее - МУЗ «ДГКБ им. Г.К. Филиппского»), г. Ставрополь, ул. Пономарева. 5, и, при необходимости, назначить заместительную терапию.
3.8. При подтверждении диагноза муковисцидоз выполнить стандарт обследования в соответствии с приложением 7, обеспечить в срок до 21 дня жизни консультацию главного внештатного детского пульмонолога МЗ СК" Кара Л.М. в ГУЗ «Краевая детская клиническая больница» (далее - ГУЗ «КДКБ»), г. Ставрополь, ул. Семашко, 3, и, при необходимости, назначить заместительную терапию; обеспечить консультацию главного внештатного врача-генетика VI3 СК в медико-генетической консультации АНМО «СКККДЦ», г. Ставрополь, ул. Ленина, 304.
3.9. Обеспечить организацию амбулаторного лечения, в том числе лечебного питания, диспансерного наблюдения с биохимическим контролем качества лечения больных наследственными заболеваниями.
3.10. Обеспечить ведение и отправление отчетной документации по утвержденной форме в лабораторию ГУЗ «СККНЦ» и в МЗ СК согласно приложениям 8, 9. Проводить анализ новорожденных, не прошедших обследование на неонатальный скриниг, ежемесячно.
4. Главному внештатному детскому пульмонологу МЗ СК Кара Л. М.:
4.1. Обеспечить клинико-биохимичеекую верификацию диагноза выявленных по скринингу больных с муковисцидозом в ГУЗ «КДКБ».
4.2. Осуществлять контроль за своевременным вызовом больных с муковисцидозом для динамического наблюдения.
4.3. Обеспечить консультативную помощь врачам - педиатрам.
5. Главному внештатному детскому эндокринологу министерства здравоохранения Ставропольского края Угловой Т.А:
5.1. Обеспечить клинико-биохимическую верификацию диагноза выявленных по скринингу больных с врожденным гипотиреозом, с адреногенитальным синдромом, организацию амбулаторного или стационарного лечения (детей до 1-месячного возраста - в ГУЗ «КДКБ», г. Ставрополь, ул. Семашко, 3; детей старше 1 мес. - в эндокринологическом отделении МУЗ «ДГКБ им. Г.К. Филиппского», г. Ставрополь, ул. Пономарева. 5).
5.2. Осуществлять контроль за своевременным вызовом больных с врожденным гипотиреозом, адреногенитальным синдромом для динамического наблюдения.
5.3. Обеспечить консультативную помощь врачам - педиатрам.
6. Контроль исполнения данного приказа возложить на заместителя министра Скорик И.М.
7. Признать утратившими силу приказ министерства здравоохранения Ставропольского края от 11.04.2006 № 01-05/147 «Об организации массового обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания в Ставропольском крае», а также приказы министерства здравоохранения Ставропольского края от 27.05.2009 № 01-05/202 и от 19.01.2010 № 01-05/22 «О внесении изменений в приказ министерства здравоохранения Ставропольского края от 11.04.2006 № 01-05/147 «Об организации массового обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания в Ставропольском крае».
Исполняющий обязанности министра
К.В. Хурцев
Приложение 1
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
ПОРЯДОК ПРОВЕДЕНИЯ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА
1. Забор крови должна производить подготовленная медицинская сестра детского отделения на специальные фильтровальные бумажные тест-бланки, которые выдаются лабораторией неонатального скрининга ГУЗ "Ставропольский краевой клинический перинатальный центр" медицинским учреждениям, оказывающим медицинскую помощь женщинам в период родов, по количеству ежегодного числа родов и, при необходимости, учреждениям здравоохранения, оказывающим медицинскую помощь детям.
2. У всех новорожденных на 4 - 5 день жизни (у недоношенных - на 7 день жизни) через 3 часа после кормления берется кровь из пятки и наносится в виде капель на специальную пористую фильтровальную бумагу.
3. Забор крови проводится из пяточной области стопы новорожденного. Место прокола должно быть расположено медиально от линии, проведенной от большого пальца до пятки, или латерально от линии, проведенной от промежутка между 4 и 5 пальцами и пяткой.
4. Перед забором образца крови пятку новорожденного ребенка необходимо вымыть, протереть стерильной салфеткой, смоченной 70° спиртом, насухо вытереть стерильным ватным тампоном (место должно быть сухим, чтобы избежать гемолиза, вызванного спиртом или водой).
5. Прокол пятки новорожденного осуществляется одноразовым скарификатором, первую каплю крови вытереть сухим ватным тампоном. Мягкое надавливание на пятку новорожденного ребенка способствует накоплению второй капли крови, к которой перпендикулярно прикладывается тест-бланк, пропитываемый кровью полностью и насквозь в соответствии с указанными на тест-бланке размерами. Необходимо пропитать не менее 5 кружков фильтровального тест-бланка. Место прокола прижать стерильным марлевым тампоном.
6. Тест-бланк с кровью высушивается в горизонтальном положении для избежания хроматографического эффекта на чистой обезжиренной поверхности не менее 2 часов без применения дополнительной тепловой обработки и попадания прямых солнечных лучей.
7. Работник, осуществивший забор образцов крови, на тест-бланке, не затрагивая пятен крови, шариковой ручкой, четко и разборчиво, без сокращения слов, записывает следующие сведения:
наименование медицинского учреждения, в котором произведен забор образцов крови у новорожденного ребенка;
номер истории родов;
фамилия, имя, отчество матери ребенка;
дата родов;
дата забора биоматериала;
состояние ребенка (здоров/болен - диагноз);
ребенок доношенный/недоношенный/срок гестации;
вес ребенка;
подробный домашний адрес (в случае если адрес прописки и проживания не совпадают, необходимо указать оба);
фамилия, имя, отчество лица, осуществляющего забор крови.
Для внесения полной информации о ребенке можно использовать обратную сторону бланка.
8. Тест-бланки ежедневно собираются и проверяются на качество забора крови и правильность их заполнения медицинским работником, ответственным за неонатальный скрининг.
9. Во избежание загрязнения тест-бланки упаковываются, не соприкасаясь пятнами крови, герметично, в чистый конверт и в специальной упаковке с соблюдением температурного режима (+2° - +8°С) в термосумке доставляются курьером для проведения исследования в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ".
10. Исследование образцов крови проводится в ГУЗ "СККПЦ" в срок до 10 дней после забора образца крови.
11. В случае перевода новорожденного по состоянию здоровья из родильного дома в другое отделение или детское лечебное учреждение родителей ребенка ставят в известность о том, что ребенок не прошел обследование. Врач-неонатолог должен внести в обменную карту новорожденного рекомендации о необходимости проведения обследования ребенка независимо от его состояния в том отделении, где он будет находиться на 7 день жизни. Ответственность за своевременное обследование этих детей возлагается на заведующих отделений, куда переведены дети.
12. В документации новорожденного ребенка делается отметка о заборе крови: дата забора - 5 НЗ (что означает: пять наследственных заболеваний).
13. В случае отсутствия в документации новорожденного ребенка отметки о заборе образца крови при его поступлении под наблюдение в детскую поликлинику по месту жительства забор образца крови для проведения исследования осуществляется в соответствии с настоящим порядком.
14. В случае выявления отклонений в анализах врач-лаборант ГУЗ "СККПЦ" в течение 24 часов осуществляет связь с руководителем лечебно-профилактического учреждения или главным педиатром района, в котором наблюдается ребенок.
15. Руководитель лечебно-профилактического учреждения или главный педиатр района, в котором наблюдается ребенок, обязан в течение 48 часов после получения сообщения из лаборатории ГУЗ "СККПЦ" обеспечить повторный забор крови у ребенка и доставку образцов крови для подтверждающей диагностики в лабораторию.
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
Приложение 2
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ НАБЛЮДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ФЕНИЛКЕТОНУРИЮ
I. При уровне фенилаланина (далее - ФА) 2 - 4 мг%:
1. Врач лаборатории неонатальноого скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск новорожденного, забор крови по месту жительства на фильтровальный бланк, оформляет направление и организует доставку в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" с пометкой "повтор".
4. Результат из лаборатории высылается на имя районного педиатра.
5. При получении результата:
А) ФА - < 2 мг% - норма. Наблюдение.
Б) ФА - > 2 мг% - ребенок направляется в ГУЗ "СККПЦ", где проводится определение ФА в сухом пятне крови и в капиллярной крови. Назначается консультация генетика в медико-генетической консультации АНМО "СКККДЦ".
В) При повторном определении ФА:
ФА - < 2 мг% - Диагноз: Транзиторное повышение ФА. Снятие с учета.
ФА - 2 - 8 мг% - Диагноз: Гиперфенилаланинемия (далее - ГФА). Наблюдение.
ФА - > 8 мг% - Диагноз: Фенилкетонурия (далее - ФКУ). Назначение лечения.
II. При уровне ФА > 4 мг%:
1. Врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр срочно оформляет направление ребенка в ГУЗ "СККПЦ", где проводится определение ФА в сухом пятне крови и в сыворотке. Назначается консультация генетика в медико-генетической консультации АНМО "СКККДЦ".
4. При повторном определении ФА:
ФА - < 2 мг% - Диагноз: Транзиторное повышение ФА. Снятие с учета.
ФА - 2 - 8 мг% - Диагноз: ГФА. Наблюдение.
ФА - > 8 мг% - Диагноз: ФКУ. Назначается лечение.
Заместитель министра
И.М.СКОРИК
Приложение 3
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ НАБЛЮДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ГАЛАКТОЗЕМИЮ
1. При уровне галактозы (далее - ГАЛ) более 8,4 мг% в сухом пятне крови врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск новорожденного, забор крови по месту жительства на фильтровальный бланк, оформляет направление и организует доставку в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" с пометкой "повтор".
4. Результат высылается на имя районного педиатра.
5. При получении повторного результата:
ГАЛ менее 8,4 мг% - норма. Наблюдение.
ГАЛ более 8,7 мг% - ребенок направляется на консультацию врача-генетика в медико-генетическую консультацию АНМО "СКККДК". Организуется лечебное питание.
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
Приложение 4
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ НАБЛЮДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
1. При уровне гормона 17-оксипрогетерона (далее - 17-ОПГ) 18 - 50 нмоль/л в сухом пятне крови врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону электронной почтой районного и педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск новорожденного, забор крови по месту жительства на фильтровальный бланк, оформляет направление и организует доставку в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" с пометкой "повтор".
4. Результат высылается на имя районного педиатра.
5. При получении повторного результата:
17-ОПГ менее 50 нмоль/л - норма. Наблюдение.
17-ОПГ более 50 нмоль/л - ребенок направляется на консультацию к врачу-эндокринологу АНМО "СКККДЦ" для дообследования.
При подтверждении диагноза адреногенитальный синдром ребенок направляется для диспансерного наблюдения и лечения к главному внештатному детскому эндокринологу МЗ СК Угловой Т.А., тел. (8652) 71-87-17, в МУЗ "ДГКБ им. Г.К. Филиппского".
В медико-генетической консультации АНМО "СККДЦ" проводится консультация генетика, по показаниям определяется кариотип, рекомендуется последующая транспортировка материала в учреждения, определенные для проведения молекулярно-генетических исследований с целью подтверждающей диагностики.
Заместитель министра
И.М.СКОРИК
Приложение 5
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ НАБЛЮДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ
I. При уровне тиреотропного гормона (ТТГ) в сухом пятне крови 20 - 50 мкЕ/мл:
1. Врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск и направление новорожденного на консультацию к эндокринологу и проведение тестов на содержание ТТГ и гормонов щитовидной железы.
4. При получении результата:
ТТГ < 4 мкЕ/мл и Т4 > 120 нмоль/л - норма. Наблюдение.
ТТГ > 4 мкЕ/мл и Т4 > 120 нмоль/л - необходимо динамическое наблюдение районного эндокринолога, постановка на "Д"-учет. Исследование сыворотки на ТТГ и Т4 через 10 дней, 1 месяц. При нарастании ТТГ, снижении Т4 - назначается заместительная терапия.
ТТГ > 4 мкЕ/мл и Т4 < 120 нмоль/л - функция щитовидной железы снижена. Ребенок направляется в МУЗ "ДГКБ им. Г.К. Филиппского" к главному внештатному детскому эндокринологу МЗ СК Угловой Т.А., тел. (8652) 71-87-17. Назначается заместительная терапия L-тироксином. Ребенок направляется на амбулаторное или стационарное (дети до 1-месячного возраста - в ГУЗ "КДКБ", г. Ставрополь, ул. Семашко, 3; дети старше 1 месяца - в эндокринологическое отделение МУЗ "ДГКБ им. Г.К. Филиппского", г. Ставрополь, ул. Пономарева, 5) лечение.
II. При уровне ТТГ 50 - 100 мкЕ/мл:
1. Врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск и направление новорожденного на консультацию к эндокринологу и проведение тестов на содержание ТТГ и гормонов щитовидной железы.
4. Эндокринолог назначает заместительную терапию (не дожидаясь уровня ТТГ и Т4), ставит на "Д"-учет.
При получении результата:
ТТГ < 4 мкЕ/мл и Т4 > 120 нмоль/л - лечение прекратить. Дальнейшее наблюдение в динамике.
ТТГ > 4 мкЕ/мл и Т4 > 120 нмоль/л - исследовать сыворотку в динамике через 10 дней, 1 месяц в лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ". При нарастании ТТГ, снижении Т4 направить на госпитализацию в МУЗ "ДГКБ им. Г.К. Филиппского", г. Ставрополь, ул. Пономарева, 5.
ТТГ > 4 мкЕ/мл и Т4 < 120 нмоль/л - лечение продолжить и направить на госпитализацию в МУЗ "ДГКБ им. Г.К. Филиппского", г. Ставрополь, ул. Пономарева, 5.
III. При уровне ТТГ > 100 мкЕ/мл:
Врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по телефону и электронной почтой районного педиатра и одновременно уведомляет районного эндокринолога для осуществления контроля за обследованием ребенка.
Далее - как в алгоритме с уровнем ТТГ 50 - 100 мкЕ/мл.
Заместитель министра
И.М.СКОРИК
Приложение 6
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМ ГИПОТИРЕОЗОМ L-ТИРОКСИНОМ
Возраст
Мкг/сутки
Мкг/кг/сутки
0 - 3 мес.
15 - 30
10 - 15, недонош. 8 - 10
3 - 6
25 - 50
8 - 10
6 - 12
50 - 70
6 - 8
1 - 3 года
75 - 100
4 - 6
3 - 10 лет
100 - 150
3 - 4
10 - 15 лет
100 - 150
2 - 4
Старше 15 лет
100 - 200
2 - 3
При получении нормальных показателей ТТГ, СТ4, Т3, Т4 лечение не возобновлять, а контрольные осмотры "Д" группы проводить через 2 недели и через 1,5 мес. после прекращения лечения L-тироксином.
При подтверждении диагноза врожденный гипотиреоз лечение L-тироксином продолжать с постоянным контролем за адекватностью получаемой дозы препарата. Контрольные клинические осмотры с забором крови на ТТГ, СТ4, Т3, Т4 проводить каждые 6 месяцев в возрасте 18 месяцев, 2 года, 2,5 года, 3 года.
В возрасте 6 месяцев, 2 года, 3 года проводить рентгенографию кистей для определения степени дифференцирования скелета.
При подборе дозы препарата контрольные заборы крови проводить через 2 недели и 1,5 месяца после начала заместительной терапии. У детей первого года жизни необходимо преимущественно ориентироваться на уровень Т4 и СТ4 (так как возможны нарушения регуляции секреции ТТГ). Оценка только уровня ТТГ может привести к назначению излишне больших доз L-тироксина. В случаях относительно высоких уровней ТТГ и нормальных уровней Т4 общего (130 - 150 нмоль/л) или Т4 свободного (25 - 28 нмоль/л) доза L-тироксина может считаться адекватной.
Дальнейшие контрольные определения концентрации уровней ТТГ, СТ4, Т3, Т4 проводить каждые 3 месяца (в 3, 6, 9 и 12 месяцев жизни).
В возрасте 1-го года проводить уточнение диагноза.
Ребенку в возрасте 1-го года на 2 недели отменить L-тироксин, заменить трийодтиронином в эквивалентной дозе (трийодтиронин в 5 раз активнее L-тироксина). Затем, до истечения 2 недель лечения трийодтиронином, все лечение отменить на 1 неделю и на "чистом" фоне провести забор крови для определения гормонов.
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
Приложение 7
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
СТАНДАРТ НАБЛЮДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА МУКОВИСЦИДОЗ
1. При уровне иммунореактивного трипсина (ИРТ) 70 нг/мл и более в сухом пятне крови врач лаборатории неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" уведомляет по электронной почте районного педиатра.
2. Районный педиатр передает информацию участковому педиатру.
3. Участковый педиатр организует в 2-дневный срок поиск новорожденного, забор крови по месту жительства на фильтровальный бланк, оформляет направление и организует доставку в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ" с пометкой "повтор".
4. Результат высылается на имя районного педиатра.
5. При получении повторного результата:
ИРТ менее 40 нг/мл - норма. Ребенок здоров, наблюдение участкового педиатра.
ИРТ более 40 нг/мл - ребенок направляется на консультацию к генетику в медико-генетической консультации АНМО "СКККДЦ" и в лабораторию неонатального скрининга ГУЗ "СККПЦ", где проводится потовая проба (определение хлоридов пота) на аппарате "Нанодакт".
Полученный результат менее 60 ммоль/л - потовая проба отрицательная. Наблюдение в динамике.
Полученный результат 60 - 80 ммоль/л - потовая проба сомнительная. Рекомендуется через 1 месяц повторить потовый тест, провести консультацию генетика в медико-генетической консультации АНМО "СКККДЦ" и консультацию главного внештатного детского пульмонолога МЗ СК Кара Л.М. в ГУЗ "КДКБ".
Полученный результат более 80 ммоль/л - потовая проба положительная. Рекомендуется консультация генетика в медико-генетической консультации АНМО "СКККДЦ", главного внештатного детского пульмонолога МЗ СК Кара Л.М. в ГУЗ "КДКБ", стационарное дообследование в пульмонологическом отделении ГУЗ "КДКБ".
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
Приложение 8
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
ОТЧЕТ
за __________________ месяц 20__ г.
ЛПУ:
Число детей, родившихся живыми
Число детей,
обследованных
в родильном
доме
Число детей,
умерших в
первые дни
жизни (до
обследования)
Число детей,
переведенных в
другие
отделения
необследованными
Всего
Из них
Доношенными
Недоношенными
Врач-неонатолог, ответственный за неонатальный скрининг _________________
(фамилия, имя, отчество, контактный телефон)
К отчету прилагается список детей, родившихся живыми за отчетный месяц с 1 по 31 число включительно. В списке подробно указываются фамилия, имя, отчество матери новорожденного (в случае если фамилия ребенка отличается или возможно изменится в дальнейшем, необходимо указывать обе), дата рождения ребенка, дата забора крови, вес новорожденного и подробный домашний адрес (если адрес прописки и проживания не совпадают, указываются оба). Если ребенок переведен в другое лечебное учреждение, указываются дата перевода, наименование и адрес этого учреждения.
Отчет и список новорожденных должны быть направлены не позднее 10 числа месяца, следующего за отчетным, в лабораторию ГУЗ "СККПЦ".
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
Приложение 9
к приказу
министерства здравоохранения
Ставропольского края
от 17 декабря 2010 г. N 01-05/837
ОТЧЕТ
о проведении неонатального скрининга
за ___________ месяц 20__ г.
ЛПУ:
Число родившихся детей
Число обследованных всего,
в том числе на:
Фенилкетонурию
Врожденный гипотиреоз
Адреногенитальный синдром
Галактоземию
Муковисцидоз
Число выявленных больных всего,
в том числе:
Фенилкетонурией
Врожденным гипотиреозом
Адреногенитальным синдромом
Галактоземией
Муковисцидозом
Число новорожденных, получивших
лечение, всего,
в том числе по поводу:
Фенилкетонурии
Врожденного гипотиреоза
Адреногенитального синдрома
Галактоземии
Муковисцидоза
Фамилия, имя отчество, адрес выявленных больных приложить.
Исполнитель
Контактный тел.
Заместитель министра
И.М. СКОРИК
Дополнительные сведения
| Государственные публикаторы: | Портал "Нормативные правовые акты в Российской Федерации" от 05.01.2019 |
| Рубрики правового классификатора: | 140.010.140 Иные вопросы, 140.010.000 Здравоохранение (см. также 200.160.040) |
Вопрос юристу
Поделитесь ссылкой на эту страницу:
