ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА



В201206242

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 18.02.2013 ПОД N 27169

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

20.12.2012 N 1236н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда согласно приложению.

Министр

В.И.СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 20 декабря 2012 г. N 1236н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: плановое стационарное обследование и лечение

Стадия: любая

Осложнение: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 9

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы                             D68.0 Болезнь Виллебранда

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,3

1

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,05

1

B01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

1

1

B01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный

0,2

1

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,2

1

B01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,4

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.043.001

Прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный

0,05

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный

0,05

1

B01.064.003

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

0,1

1

B01.067.001

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-хирурга первичный

0,1

1

B02.069.001

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,1

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,5

1

A09.05.187

Определение активности фактора IX в сыворотке крови

0,5

1

A09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

1

1

A09.05.220

Исследование уровня антигена фактора Виллебранда

1

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

0,8

1

A12.05.006

Определение резус- принадлежности

0,8

1

A12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy

0,8

1

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

1

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

1

1

A12.05.016

Исследование свойств сгустка крови

0,1

1

A12.05.017

Исследование агрегации тромбоцитов

1

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

1

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

1

A12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

1

1

A12.05.035.002

Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови

0,1

1

A12.05.035.003

Коллагенсвязывающий тест

0,1

1

A12.05.035.004

Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови

0,01

1

A12.05.039

Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином

1

1

A12.05.049

Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови

0,01

1

A12.05.054

Исследование адгезии тромбоцитов

1

1

A12.06.011

Проведение реакции Вассермана (RW)

0,1

1

A26.06.034

Определение антител классов M, G (IgG, IgM) к вирусу гепатита A (Hepatitis A virus) в крови

1

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

1

1

A26.06.043

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу гепатита D (Hepatitis D virus) в крови

0,01

1

A26.06.044

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу гепатита E (Hepatitis E virus) в крови

0,01

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

1

1

A26.06.049

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

1

1

A26.06.063

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к парвовирусу B19 (Parvovirus B19) в крови

0,1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,01

1

A03.18.001

Толстокишечная эндоскопия

0,01

1

A03.19.002

Ректороманоскопия

0,01

1

A04.04.001

Ультразвуковое исследование сустава

0,02

1

A04.12.002

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей

0,01

1

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,01

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,2

2

A04.28.002

Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей

1

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

1

1

A05.04.001

Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)

0,01

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.14.001

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,01

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,01

0,5

A06.03.002.003

Спиральная компьютерная томография головы

0,01

0,5

A06.04.003

Рентгенография локтевого сустава

0,01

0,5

A06.04.005

Рентгенография коленного сустава

0,02

0,5

A06.04.012

Рентгенография голеностопного сустава

0,02

0,5

A06.04.017.001

Спиральная компьютерная томография сустава

0,05

0,5

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.002

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный

0,2

2

B01.003.002

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом повторный

0,5

1

B01.005.003

Ежедневный осмотр врачом- гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

8

B01.010.002

Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга повторный

0,2

1

B01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

0,2

1

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,1

1

B01.043.002

Прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга повторный

0,05

3

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога- ортопеда повторный

0,05

2

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача- физиотерапевта

0,5

2

B01.064.004

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный

0,1

2

B01.067.002

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-хирурга повторный

0,1

2

B02.069.002

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный

0,1

3

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

1

1

A09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

0,05

11

A09.05.220

Исследование уровня антигена фактора Виллебранда

0,05

11

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

0,1

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,05

1

A12.05.016

Исследование свойств сгустка крови

0,05

3

A12.05.017

Исследование агрегации тромбоцитов

0,1

5

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,1

1

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

0,1

1

A12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

0,05

11

A12.05.035.002

Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови

0,05

1

A12.05.035.003

Коллагенсвязывающий тест

0,05

1

A12.05.035.004

Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови

0,005

1

A12.05.039

Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином

0,1

1

A12.05.054

Исследование адгезии тромбоцитов

0,05

4

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,2

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,2

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

0,2

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,01

1

A03.18.001

Толстокишечная эндоскопия

0,01

1

A03.19.002

Ректороманоскопия

0,01

1

A04.04.001

Ультразвуковое исследование сустава

0,01

1

A04.12.002

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей

0,01

1

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,01

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,05

2

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

1

1

A05.14.001

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,01

1

A06.04.017.001

Спиральная компьютерная томография сустава

0,01

0,5

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,05

1

A03.18.001

Толстокишечная эндоскопия

0,05

1

A03.19.002

Ректороманоскопия

0,05

1

A11.04.004

Внутрисуставное введение лекарственных препаратов

0,01

3

A11.12.001

Катетеризация подключичной и других центральных вен

0,05

1

A16.04.002

Терапевтическая аспирация содержимого сустава

0,01

3

B01.003.004

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)

0,5

2

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

0,05

1

A13.29.007

Психологическая коррекция

0,05

1

A17.03.006

Воздействие токами ультравысокой частоты при костной патологии

0,01

9

A17.03.007

Воздействие магнитными полями при костной патологии

0,01

9

A17.29.003

Введение лекарственных препаратов методом электрофореза при неуточненных заболеваниях

0,01

9

A17.30.017

Воздействие электрическим полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ)

0,01

9

A17.30.018

Воздействие электромагнитным излучением дециметрового диапазона (ДМВ)

0,01

9

A17.30.019.001

Воздействие магнитными полями при заболеваниях мышц

0,01

9

A19.04.001

Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов

0,05

7

A19.05.001

Лечебная физкультура при заболеваниях системы органов кроветворения и крови

0,3

7

A22.04.002

Воздействие ультразвуком при заболеваниях суставов

0,01

9

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

B02AA

Аминокислоты

0,2

Аминокапроновая кислота

мг

5000

45000

Транексамовая кислота

мг

1000

9000

B02BD

Факторы свертывания крови

0,95

Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда

МЕ

1000

9000

B02BX

Другие системные гемостатики

0,3

Этамзилат

мг

750

6750

B03AA

Пероральные препараты двухвалентного железа

0,2

Железа сульфат

мг

100

900

B03AB

Пероральные препараты трехвалентного железа

0,2

Железа [III] гидроксид полимальтозат

мг

100

900

B03AC

Парентеральные препараты трехвалентного железа

0,1

Железа [III] гидроксида сахарозный комплекс

мг

2700

24300

G03AA

Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации

0,2

Дезогестрел + Этинилэстрадиол

Тер. Доз.

1

9

G03FA

Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации

0,2

Диеногест + Этинилэстрадиол

Тер. Доз.

1

9

H01BA

Вазопрессин и его аналоги

0,05

Десмопрессин

мкг

9

81

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,05

9

Диетическая терапия при заболеваниях кишечника (стол 3, 4, 4а, 4б, 4в, 4п)

0,05

9

Диетическая терапия при заболеваниях печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п)

0,05

9

Диетическая терапия при заболеваниях пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки (стол 1, 1а, 1б, 2а, 2, 5р)

0,05

9

Диетическая терапия при нормальном состоянии органов пищеварения и отсутствии показаний для назначения специализированной диеты (стол 15)

0,6

9

Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения

0,05

9

Основная лечебная диета (ОЛД)

0,15

9

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

[введено:29.03.2013 оператор НЦПИ - Иванова В.В.]

[проверено: 15.04.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]