ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЕМОФИЛИИ A, ГЕМОФИЛИИ B, БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА, РЕДКИХ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ КОАГУЛОПАТИЯХ И ТРОМБОЦИТОПАТИЯХ, ПРОТРОМБОТИЧЕСКИХ СОСТО...



В201206600

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 06.03.2013 ПОД N 27538

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

20.12.2012 N 1237н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ ГЕМОФИЛИИ A, ГЕМОФИЛИИ B, БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА,

РЕДКИХ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ КОАГУЛОПАТИЯХ

И ТРОМБОЦИТОПАТИЯХ, ПРОТРОМБОТИЧЕСКИХ

СОСТОЯНИЯХ, ПЛАНОВАЯ ПЕРВИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии A, гемофилии B, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика согласно приложению.

Министр

В.И. СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 20 декабря 2012 г. N 1237н

СТАНДАРТ

ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЕМОФИЛИИ A,

ГЕМОФИЛИИ B, БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА, РЕДКИХ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ

КОАГУЛОПАТИЯХ И ТРОМБОЦИТОПАТИЯХ, ПРОТРОМБОТИЧЕСКИХ

СОСТОЯНИЯХ, ПЛАНОВАЯ ПЕРВИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: первичная диагностика

Стадия: любая

Осложнение: вне зависимотси от осложнений

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 1

Код по МКБ X <*>                                           D66 Наследственный дефицит фактора VIII

Нозологические единицы                             D67 Наследственный дефицит фактора IX

D68.0 Болезнь Виллебранда

D68.1 Наследственный дефицит фактора XI

D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими

в крови антикоагулянтами

D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания

D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости

D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов

D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния

D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,05

1

B01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

1

1

B01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный

0,05

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,05

1

B01.024.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный

0,05

1

B01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,05

1

B01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,2

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,01

1

B01.031.003

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный

0,01

1

B01.040.001

Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный

0,05

1

B01.043.001

Прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный

0,05

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный

0,05

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

1

A09.05.009

Определение концентрации C- реактивного белка в сыворотке крови

1

1

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,5

1

A09.05.187

Определение активности фактора IX в сыворотке крови

0,3

1

A09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

0,3

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

1

1

A12.05.006

Определение резус- принадлежности

1

1

A12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy

0,8

1

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

0,5

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

1

1

A12.05.016

Исследование свойств сгустка крови

0,1

2

A12.05.017

Исследование агрегации тромбоцитов

0,5

3

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

2

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

1

A12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

1

1

A12.05.039

Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином

1

1

A12.05.049

Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови

0,01

1

A12.05.050

Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови

0,01

1

A12.05.054

Исследование адгезии тромбоцитов

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,01

1

A04.12.001.002

Дуплексное сканирование артерий почек

0,02

1

A04.12.002

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей

0,01

1

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,01

1

A04.12.003

Дуплексное сканирование аорты

0,01

1

A04.12.005

Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) верхних конечностей

0,01

1

A04.12.006

Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,01

1

A04.12.009

Дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области

0,01

1

A04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

0,01

1

A04.12.013

Дуплексное сканирование коронарных сосудов

0,01

1

A04.12.014

Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны

0,01

1

A04.12.015

Триплексное сканирование вен

0,01

1

A04.12.018

Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен

0,01

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,01

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,01

1

A04.23.001

Нейросонография

0,01

1

A04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

0,01

1

A.04.28.002

Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей

0,01

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.005.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

1

3

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.01.002

Подкожное введение лекарственных препаратов

0,05

14

A11.05.001

Взятие крови из пальца

1

1

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

0,05

2

A11.12.009

Взятие крови из периферической вены

1

2

A24.01.002

Наложение компресса на кожу

1

2

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A08.05.007

Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов

0,02

2

A08.30.008.007

Молекулярно-генетическое исследование мутации G1691A в гене фактора V (мутация Лейдена в пятом факторе свертывания)

0,3

1

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,1

1

A09.05.009

Определение концентрации C-реактивного белка в сыворотке крови

0,2

2

A09.05.047

Исследование уровня антитромбина III в крови

0,3

2

A09.05.048

Исследование уровня плазминогена в крови

0,3

1

A09.05.049

Исследование уровня факторов свертывания в крови

0,1

1

A09.05.052

Исследование уровня гепарина в крови

0,05

4

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,1

1

A09.05.125

Исследование уровня протеина C в крови

0,3

2

A09.05.126

Исследование протеина S в крови

0,3

2

A09.05.182

Исследование уровня прекалликреина в крови

0,001

1

A09.05.183

Исследование уровня высокомолекулярного кининогена в крови

0,001

1

A09.05.184

Определение активности фактора XII в сыворотке крови

0,1

1

A09.05.185

Определение активности фактора XI в сыворотке крови

0,1

1

A09.05.186

Определение активности фактора X в сыворотке крови

0,05

1

A09.05.187

Определение активности фактора IX в сыворотке крови

0,05

1

A09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

0,3

1

A09.05.189

Определение активности фактора VII в сыворотке крови

0,05

1

A09.05.190

Определение активности фактора V в сыворотке крови

0,05

1

A09.05.214

Исследование уровня гомоцистеина в крови

0,3

2

A09.05.220

Исследование уровня антигена фактора Виллебранда

0,3

3

A09.20.004

Анализ крови на тромбофилические мутации

0,1

1

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

0,1

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,3

1

A12.05.016

Исследование свойств сгустка крови

0,1

1

A12.05.017

Исследование агрегации тромбоцитов

0,3

1

A12.05.018

Исследование фибринолитической активности крови

0,1

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,3

1

A12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

0,3

3

A12.05.035.001

Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах

0,01

1

A12.05.035.002

Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови

0,05

1

A12.05.035.003

Коллагенсвязывающий тест

0,1

2

A12.05.035.004

Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови

0,01

1

A12.05.039

Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином

0,3

1

A12.05.040

Определение резистентности к активированному протеину C

0,1

1

A12.05.041

Определение полиморфизма G20210A протромбина

0,3

1

A12.05.042

Определение полиморфизма C677T метилентетрагидрофолат- редуктазы

0,3

1

A12.05.043

Тест с ядом змеи Рассела или Тайпана

0,3

2

A12.05.044

Определение активности фактора XIII в плазме крови

0,05

1

A12.05.045

Исследование уровня 2- антиплазмина в крови

0,05

1

A12.05.046

Исследование уровня ингибитора активаторов плазминогена (ИАП) в крови

0,05

1

A12.05.049

Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови

0,05

1

A12.05.050

Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови

0,01

1

A12.05.051

Определение активности антигена тканевого активатора плазминогена в крови

0,05

1

A12.05.054

Исследование адгезии тромбоцитов

0,3

1

A12.06.010

Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК

0,3

2

A12.06.014

Определение иммунных ингибиторов к факторам свертывания

0,01

2

A12.06.029

Исследование антител к кардиолипину в крови

0,3

2

A12.06.030

Исследование антител к фосфолипидам в крови

0,3

2

B03.005.003

Исследование сосудисто- тромбоцитарного первичного гемостаза

0,05

1

B03.005.004

Исследование коагуляционного гемостаза

0,05

1

B03.005.005

Исследование плазминовой (фибринолитической) системы

0,05

1

B03.005.009

Исследование крови для диагностики врожденного дефицита факторов свертывания

0,05

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,2

2

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,05

1

A03.19.002

Ректороманоскопия

0,05

1

A04.12.001.002

Дуплексное сканирование артерий почек

0,05

1

A04.12.018

Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен

0,05

1

A04.12.019

Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен с нагрузочными пробами

0,05

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,05

1

A04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

0,05

1

A05.04.001

Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)

0,01

1

A05.09.001

Магнитно-резонансная томография легких

0,01

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,01

1

A05.10.009

Магнитно-резонансная томография сердца

0,01

1

A05.12.004

Магнитно-резонансная артериография (одна область)

0,02

1

A05.12.005

Магнитно-резонансная венография (одна область)

0,02

1

A05.14.001

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,01

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,01

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,05

1

A05.28.002

Магнитно-резонансная томография почек

0,02

1

A05.30.004

Магнитно-резонансная томография органов малого таза

0,03

1

A05.30.005

Магнитно-резонансная томография брюшной полости

0,01

1

A05.30.006

Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки

0,01

1

A05.30.007

Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства

0,01

1

A05.30.008

Магнитно-резонансная томография шеи

0,01

1

A05.30.010

Магнитно-резонансная томография головы

0,01

1

A05.30.011

Магнитно-резонансная томография верхней конечности

0,01

1

A05.30.012

Магнитно-резонансная томография нижней конечности

0,01

1

A06.03.002

Компьютерная томография головы

0,05

1

A06.03.012

Компьютерная томография шеи

0,01

1

A06.03.021.001

Компьютерная томография верхней конечности

0,01

1

A06.03.036.001

Компьютерная томография нижней конечности

0,01

1

A06.04.017

Компьютерная томография сустава

0,01

1

A06.08.009.001

Спиральная компьютерная томография шеи

0,01

1

A06.09.005.001

Спиральная компьютерная томография грудной полости

0,01

1

A06.09.007

Рентгенография легких

0,01

1

A06.20.002

Компьютерная томография органов малого таза у женщин

0,01

1

A06.28.009.002

Спиральная компьютерная томография почек и надпочечников

0,01

1

A06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,01

1

A06.30.007.001

Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства

0,01

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

B01AA

Антагонисты витамина K

0,06

Аценокумарол

мг

6

84

Варфарин

мг

3,75

52,5

B01AB

Группа гепарина

0,07

Антитромбин III

ЕД

1500

9000

Гепарин натрия

МЕ

14400

129600

Далтепарин натрия

МЕ

5000

70000

Эноксапарин натрия

мг

60

5400

B02AA

Аминокислоты

0,02

Аминокапроновая кислота

мг

2000

6000

Транексамовая кислота

мг

750

2250

B02BD

Факторы свертывания крови

0,07

Фактор свертывания крови IX

МЕ

500

500

Фактор свертывания крови VII

МЕ

600

600

Фактор свертывания крови VIII

МЕ

500

1000

Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда

МЕ

500

1000

Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации [Протромбиновый комплекс]

МЕ

500

1000

Эптаког альфа [активированный]

мг

1,2

3,6

B02BX

Другие системные гемостатики

0,01

Этамзилат

мг

375

5250

B05AA

Кровезаменители и препараты плазмы крови

0,01

Протеин

мл

500

2500

H02AB

Глюкокортикоиды

0,02

Гидрокортизон

мг

25

25

Бетаметазон

мг

5

5

4. Кровь и ее компоненты

Наименование компонента крови

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза, карантинизированная

0,01

мл

150

300

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006 N 8322).

[введено:15.04.2013 оператор НЦПИ-Иванова В.В.]

[проверено: 18.12.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]