ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННОЙ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ (ПЕРВЫЙ ПРИСТУП С ОСЛОЖНЕННЫМ ТЕЧЕНИЕМ)



В201206616

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 07.03.2013 ПОД N 27554

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

24.12.2012 N 1461н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

ПРИ ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННОЙ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ

(ПЕРВЫЙ ПРИСТУП С ОСЛОЖНЕННЫМ ТЕЧЕНИЕМ)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ с осложненным течением) согласно приложению.

Министр

В.И.СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 24 декабря 2012 г. N 1461н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВПЕРВЫЕ

ВЫЯВЛЕННОЙ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ (ПЕРВЫЙ ПРИСТУП

С ОСЛОЖНЕННЫМ ТЕЧЕНИЕМ)

Категория возрастная: взрослые

Пол: любой

Фаза: острая

Стадия: начальная; развернутая

Осложнения: парезы конечностей до степени плегии; поражение черепно-мозговых нервов (бульбарные расстройства; двухсторонний парез лицевого нерва); нарушение функции тазовых органов; синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона; активный инфекционный процесс любой локализации

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: неотложная, экстренная

Средние сроки лечения (количество дней): 90

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E80.2 Другие порфирии

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

1

1

B01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

1

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.057.001

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный

1

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A07.19.005

Спектрометрия кала

1

1

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

1

1

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

1

A09.05.087

Исследование уровня пролактина в крови

1

1

A09.05.110

Исследование порфиринов в крови

1

1

A09.19.007

Исследование копропорфиринов в кале

1

1

A09.28.008

Исследование уровня порфиринов и их производных в моче

1

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

1

1

A12.05.006

Определение резус- принадлежности

1

1

A12.05.008

Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)

1

1

A12.05.009

Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)

1

1

A26.06.035

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.037

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBcAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.038

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.039

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.040

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

1

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,5

1

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,3

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,8

2

A05.02.001.001

Электромиография игольчатая

0,5

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

1

1

A06.09.007

Рентгенография легких

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.002

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом повторный

1

1

B01.005.003

Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

89

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

1

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,3

1

B01.057.002

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный

1

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.004

Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови

0,9

2

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

6

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

0,5

6

A09.05.087

Исследование уровня пролактина в крови

0,8

1

A09.28.008

Исследование уровня порфиринов и их производных в моче

0,9

12

A26.05.019

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus)

0,3

1

A26.05.020

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus)

0,3

1

A26.06.035

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

1

A26.06.037

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBcAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

1

A26.06.038

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

1

A26.06.039

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

1

A26.06.040

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

0,5

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,9

12

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

12

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

12

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

12

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,5

3

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,3

3

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,8

3

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

6

A05.12.006

Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)

0,3

3

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,5

3

A06.08.003.001

Рентгенография придаточных пазух носа с контрастированием

0,1

2

A06.08.003.002

Рентгенография лобной пазухи

0,1

2

A06.08.003.003

Рентгенография гайморовой пазухи

0,1

2

A11.03.002

Пункция синусов

0,1

2

A12.09.005

Пульсоксиметрия

0,3

2

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.14.001

Диагностическая лапароскопия

0,3

1

A11.12.001

Катетеризация подключичной и других центральных вен

1

2

A11.30.011

Постановка мочевого катетра

0,5

2

B01.003.004

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)

0,3

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A17.02.001

Миоэлектростимуляция

1

30

A19.23.002.014

Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

1

60

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A16AX

Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ

0,8

Тиоктовая кислота

г

0,6

6

B06AB

Прочие гематологические средства

1

Гемин

г

0,25

2

Гемин

г

0,25

4

C07AB

Селективные бета-адреноблокаторы

0,8

Атенолол

г

0,05

3

G01AA

Антибиотики

0,3

Клиндамицин

г

0,6

6

H01CB

Гормоны, замедляющие рост

0,5

Октреотид

г

0,0003

0,027

J01CR

Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз

0,5

Амоксициллин + [Клавулановая кислота]

г

4 + 0,8

40 + 8

J01DH

Карбапенемы

0,3

Меропенем

г

1

20

J01GB

Другие аминогликозиды

0,3

Амикацин

г

1

10

J01MA

Фторхинолоны

0,3

Ципрофлоксацин

г

0,8

8

J01XA

Антибиотики гликопептидной структуры

0,3

Ванкомицин

г

2

20

J02AX

Другие противогрибковые препараты системного действия

0,3

Каспофунгин

г

0,075

0,75

M01AX

Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты

0,5

Глюкозамин

г

400

24000

M04AA

Ингибиторы образования мочевой кислоты

0,3

Аллопуринол

г

0,3

18

N01BB

Амиды

0,3

Бупивакаин

г

0,1

0,5

N05AD

Производные бутирофенона

0,3

Дроперидол

г

0,00025

0,0225

P01AB

Производные нитроимидазола

0,3

Метронидазол

г

0,5

5

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Энтеральное питание (ЭП)

1

30

Основной вариант стандартной диеты

1

60

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

[введено:28.05.2013 оператор НЦПИ-Иванова В.В.]

[проверено: 20.12.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]