ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ



В201206451

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 05.03.2013 ПОД N 27472

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

29.12.2012 N 1670н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии согласно приложению.

Министр

В.И. СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 29 декабря 2012 г. N 1670н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,5

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,6

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,2

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,4

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,2

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,2

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,4

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,4

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,8

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,8

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,5

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,5

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,8

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

0,5

1

A09.28.021

Определение объема мочи

1

1

A09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

0,8

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,5

1

A26.28.003

Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно- патогенные микроорганизмы

0,3

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,5

1

A04.23.001

Нейросонография

0,2

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,9

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,7

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,5

1

A06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,2

1

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,1

1

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,3

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

1

B01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,1

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

B01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,2

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,8

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,5

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,5

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,2

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,5

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,5

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,8

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,2

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,5

1

A09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,8

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

0,2

1

A09.28.021

Определение объема мочи

0,2

1

A26.28.003

Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы

0,1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,2

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

0,2

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

10

A19.23.602.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

10

A21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,5

10

A21.30.003

Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста

0,2

10

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A04AA

Блокаторы серотониновых 5HT3-рецепторов

0,1

Ондансетрон

мг

16

80

A11CC

Витамин D и его аналоги

0,2

Колекальциферол

МЕ

5336

149408

A12AA

Препараты кальция

0,5

Кальция глюконат

г

1

28

A16AA

Аминокислоты и их производные

1

Левокарнитин

мг

1000

28000

B03AB

Пероральные препараты трехвалентного железа

0,2

Железа [III] гидроксид полимальтозат

мл

30

840

J01CA

Пенициллины широкого спектра действия

0,6

Ампициллин

мг

500

3500

J01XD

Производные имидазола

0,6

Метронидазол

мг

200

2000

N03AF

Производные карбоксамида

0,1

Карбамазепин

мг

600

16800

N03AG

Производные жирных кислот

0,1

Вальпроевая кислота

мг

1500

42000

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

0,9

Винпоцетин

мг

15

420

Глицин

мг

300

8400

Пирацетам

мг

1200

33600

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

1

27

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

[введено:24.04.2013 оператор НЦПИ-Иванова В.В.]

[проверено: 11.12.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]