ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ



В201206868

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 25.03.2013 ПОД N 27860

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

29.12.2012 N 1676н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии согласно приложению.

Министр

В.И. СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 29 декабря 2012 г. N 1676н

СТАНДАРТ

ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 365

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,3

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,2

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,2

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,2

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,2

1

B01.031.003

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный

1

1

B01.035.007

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского участкового первичный

0,4

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,4

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,8

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,8

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,5

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,5

1

A09.28.021

Определение объема мочи

0,5

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,4

1

A12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,4

1

A26.28.003

Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно- анаэробные условно- патогенные микроорганизмы

0,7

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,5

1

A04.23.001

Нейросонография

0,2

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,9

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,7

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,1

1

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,1

1

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,2

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,8

4

B01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,1

2

B01.031.004

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный

1

5

B01.035.008

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского участкового повторный

0,2

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

1

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B02.031.001

Патронаж педиатрической сестры на дому

0,4

4

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,5

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,5

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,2

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,5

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

0,2

4

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,5

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,8

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,2

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,5

1

A09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,8

4

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

4

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

4

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,2

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

0,2

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

2

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

20

A19.23.002.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

10

A21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,5

20

A21.30.003

Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста

0,2

40

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A11CC

Витамин D и его аналоги

0,2

Колекальциферол

МЕ

2000

90000

A11DA

Витамин B1

0,4

Тиамин

мг

25

1050

A11HA

Другие витаминные препараты

0,462

Пиридоксин

мг

20

1800

Рибофлавин

мг

10

600

A12AA

Препараты кальция

0,5

Кальция глюконат

г

0,5

22,5

A16AA

Аминокислоты и их производные

1

Левокарнитин

мг

1000

365000

B03BA

Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги)

0,4

Цианокобаламин

мг

1

365

B05XA

Растворы электролитов

0,2

Натрия гидрокарбонат

г

0,3

109,5

J01CA

Пенициллины широкого спектра действия

0,6

Ампициллин

мг

500

21000

J01XD

Производные имидазола

0,6

Метронидазол

мг

200

8400

N03AF

Производные карбоксамида

0,1

Карбамазепин

мг

600

219000

N03AG

Производные жирных кислот

0,1

Вальпроевая кислота

мг

1500

547500

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

0,9

Глицин

мг

300

54000

Гопантеновая кислота

г

1,5

90

Пирацетам

мг

800

24000

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368). Дети-инвалиды при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются специализированными продуктами лечебного питания, включенными в Перечень изделий медицинского назначения и специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера), при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 09.01.2007 N 1 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31.01.2007 N 8871).

[введено: 10.07.2013 оператор НЦПИ-Иванова В.В.]

[проверено: 10.01.2014 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]