ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ



В201205327

В201205327

ОПУБЛИКОВАНО:

, N 

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 21.01.2013 ПОД N 26620

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

07.11.2012 N 658н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ,

СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.

Министр

В.И. Скворцова

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 7 ноября 2012 г. N 658н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ

С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

Категория возрастная: взрослые

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 14

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

                            E25    Адреногенитальные расстройства

                            E25.0  Врожденные адреногенитальные нарушения,

                                   связанные с дефицитом ферментов

                            E25.8  Другие адреногенитальные нарушения

                            E25.9  Адреногенитальное нарушение неуточненное

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,8

1

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,3

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,7

1

B01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,05

1

B01.053.001

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный

0,8

1

B01.058.001

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный

1

1

___________________

<1> - Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

0,6

2

A09.05.067

Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

0,8

1

A09.05.069

Исследование уровня альдостерона в крови

0,1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

0,25

3

A09.05.120

Исследование уровня (активности) проренина в крови

0,9

1

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

0,9

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

0,25

3

A09.05.139

Исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови

0,7

3

A09.05.141

Исследование уровня 11- дезоксикортикостерона в крови

0,25

3

A09.05.142

Исследование уровня 11- дезоксикортикортизола в крови

0,1

3

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,4

3

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,25

3

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

0,3

1

A12.05.006

Определение резус- принадлежности

0,3

1

A12.05.013

Цитогенетическое исследование (кариотип)

0,6

1

A12.06.011

Проведение реакции Вассермана (RW)

0,9

1

A12.22.001

Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином

0,25

1

A26.06.035

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови

0,9

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

0,9

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

0,1

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,4

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,5

1

A04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,3

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,6

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

A05.30.004

Магнитно-резонансная томография органов малого таза

0,1

1

A05.30.007.001

Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,3

1

A06.20.004

Маммография

0,1

1

A06.30.007.001

Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства

0,1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.002

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный

0,6

1

B01.001.006

Ежедневный осмотр врачом-акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,4

11

B01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,4

2

B01.053.002

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный

0,4

5

B01.058.006

Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,6

13

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним

(начальным) профессиональным образованием

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.05.001

Взятие крови из пальца

1

2

A11.12.002

Катетеризация кубитальной и других периферических вен

0,7

1

A11.20.002

Получение цервикального мазка

0,1

1

A11.20.013

Тампонирование лечебное влагалища

0,1

1

A11.28.007

Катетеризация мочевого пузыря

0,3

1

A14.12.001

Уход за сосудистым катетером

0,3

3

A14.28.002

Уход за мочевым катетером

0,01

2

A14.30.007

Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного

0,01

3

A14.30.011

Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов

0,4

5

A15.01.001

Наложение повязки при нарушении целостности кожных покровов

0,3

1

A15.12.002

Эластическая компрессия нижних конечностей

0,4

1

A16.01.004

Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани

0,3

1

A18.05.012

Гемотрансфузия

0,02

1

A24.01.003

Применение пузыря со льдом

0,3

1

A25.30.018

Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры)

0,3

1

B02.001.001

Процедуры сестринского ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции

0,1

20

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,3

2

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,3

2

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,3

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,3

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рH) крови

0,3

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,3

2

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

0,5

1

A09.05.120

Исследование уровня (активности) проренина в крови

0,8

1

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

0,8

1

A09.05.139

Исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови

0,8

1

A09.05.141

Исследование уровня 11- дезоксикортикостерона в крови

0,1

1

A09.05.142

Исследование уровня 11- дезоксикортикортизола в крови

0,1

1

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,1

1

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,3

1

A09.20.001

Микроскопическое исследование влагалищных мазков

0,3

1

A09.20.002

Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы

0,5

1

A12.05.004

Проба на совместимость перед переливанием крови

0,1

1

A12.05.026

Исследование уровня кислорода крови

0,3

2

A12.05.032

Исследование уровня углекислого газа в крови

0,3

2

A26.01.001

Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

0,03

1

A26.05.007

Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы

0,03

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,3

2

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,3

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,3

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

0,3

2

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,1

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,1

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,75

2

A04.20.002

Ультразвуковое исследование молочных желез

0,3

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,8

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,6

1

A06.20.002

Компьютерная томография органов малого таза у женщин

0,1

1

Иные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A02.12.003

Измерение центрального венозного давления

0,1

1

A08.22.002

Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования желез внутренней секреции

0,01

1

A09.20.007

Цитологическое исследование аспирата кисты

0,1

1

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения,

требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.20.003

Биопсия тканей матки

0,1

1

A16.20.029

Операции на клиторе

0,4

1

A16.20.030

Восстановление вульвы и промежности

0,4

1

A16.20.040

Рассечение урогенитального сфинктера

0,2

1

A16.20.061.001

Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий

0,1

1

A16.20.068

Феминизирующая пластика наружных гениталий

0,4

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

0,4

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A02BA

Блокаторы H2- гистаминовых рецепторов

0,5

Фамотидин

мг

20

200

A03AD

Папаверин и его производные

0,1

Дротаверин

мг

40

40

A03BA

Алкалоиды белладонны, третичные амины

0,2

Атропин

мг

0,5

2

A03FA

Стимуляторы моторики желудочно- кишечного тракта

0,7

Метоклопрамид

мг

2

8

A12BA

Препараты калия

1

Калия хлорид

мг

4000

5000

B02AA

Аминокислоты

1

Аминокапроновая кислота

мг

5000

5000

B02AB

Ингибиторы протеиназ плазмы

1

Апротинин

КИЕ

10000

50000

B02BX

Другие системные гемостатики

0,8

Этамзилат

мг

250

1500

B05AA

Кровезаменители и препараты плазмы крови

1

Декстран

мг

500

500

B05BC

Растворы с осмодиуретическим действием

0,1

Маннитол

мг

3000

3000

B05CX

Другие ирригационные растворы

0,7

Декстроза

мг

500

1000

C02AC

Агонисты имидазолиновых рецепторов

0,5

Клонидин

мг

0,1

0,1

C03CA

Сульфонамиды

0,9

Фуросемид

мг

20

40

C07AA

Неселективные бета- адреноблокаторы

0,5

Пропранолол

мг

10

50

C07AB

Селективные бета- адреноблокаторы

0,5

Метопролол

мг

50

50

C08CA

Производные дигидропиридина

0,4

Нифедипин

мг

10

10

G03CA

Природные и полусинтетические эстрогены

0,3

Этинилэстрадиол

мг

0,05

0,7

G03DA

Производные прегн-4-ена

0,8

Прогестерон

мг

10

140

H02AA

Минералокортикоиды

0,8

Флудрокортизон

мг

0,1

1,4

H02AB

Глюкокортикоиды

1

Дексаметазон

мг

0,5

7

Гидрокортизон

мг

50

500

Преднизолон

мг

10

140

J01CR

Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз

0,8

Амоксициллин + [Клавулановая кислота]

мг

3600

36000

J01DD

Цефалоспорины 3-го поколения

0,15

Цефотаксим

мг

6000

42000

Цефтриаксон

мг

2000

14000

J02AC

Производные триазола

1

Флуконазол

мг

50

350

L02AE

Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона

0,1

Трипторелин

мг

0,1

0,1

M01AB

Производные уксусной кислоты и родственные соединения

0,5

Кеторолак

мг

30

90

M03AB

Производные холина

1

Суксаметония йодид

мг

100

200

Суксаметония хлорид

мг

100

200

N01AB

Галогенированные углеводороды

0,25

Галотан

мл

50

50

N01AF

Барбитураты

0,5

Тиопентал натрия

мг

500

500

N01AH

Опиоидные анальгетики

0,5

Тримеперидин

мг

20

60

N01AX

Другие препараты для общей анестезии

1

Кетамин

мг

75

75

Пропофол

мг

200

200

Динитрогена оксид

мл

25

25

N02AB

Производные фенилпиперидина

1

Фентанил

мг

0,1

0,5

N05AD

Производные бутирофенона

1

Дроперидол

мг

2,5

2,5

N06BC

Производные ксантина

1

Кофеин

мг

400

400

R03DA

Ксантины

1

Аминофиллин

мг

240

240

4. Кровь и ее компоненты

Наименование компонента крови

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

Отмытые эритроциты

0,2

мл

270

270

Свежезамороженная плазма

0,2

мл

500

1000

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,7

14

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,3

14

___________________

<*> - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> - Средняя суточная доза.

<****> - Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

[введено: 08.02.2013 оператор НЦПИ - Дементьева Е.В.]

[проверено: 04.12.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]