ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ



В201205360

В201205360

ОПУБЛИКОВАНО:

, N 

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 22.01.2013 ПОД N 26651

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

09.11.2012 N 737н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии согласно приложению.

Министр

В.И. Скворцова

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 9 ноября 2012 г. N 737н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E70.0 Классическая фенилкетонурия

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.005

Нейропсихологическое обследование

0,2

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,5

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,5

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,3

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,5

1

___________________

<1> - Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

A09.05.088

Исследование уровня фенилаланина в крови

1

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,8

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

0,2

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

A09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

A09.28.031

Исследование уровня фенилаланина в моче

0,1

1

A09.28.033

Проба Фелинга (определение фенилпировиноградной кислоты в моче)

0,5

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,2

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,5

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,8

1

A06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,2

1

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,4

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

B01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,2

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,4

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,4

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,4

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,4

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,4

1

A09.05.088

Исследование уровня фенилаланина в крови

0,5

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,5

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,4

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,4

1

A09.28.033

Проба Фелинга (определение фенилпировиноградной кислоты в моче)

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,4

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставлен

Усредненный показатель кратности и применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

10

A19.23.002.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

10

A21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,5

10

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A11CC

Витамин D и его аналоги

0,3

Колекальциферол

МЕ

5000

140000

A12AA

Препараты кальция

0,6

Кальция глюконат

мг

1000

28000

A16AA

Аминокислоты и их производные

0,6

Левокарнитин

г

3

84

B03AB

Пероральные препараты трехвалентного железа

0,3

Железа [III] гидроксид полимальтозат

мкг

75000

2025000

N03AF

Производные карбоксамида

0,1

Карбамазепин

мг

400

11200

N03AG

Производные жирных кислот

0,1

Вальпроевая кислота

мг

2500

28000

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

0,3

Винпоцетин

мг

30

840

Пирацетам

мг

1200

33600

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

1

28

Наименование специализированного продукта

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

Специализированный продукт лечебного питания лишенный фенилаланина

0,15

г

50

1400

___________________

<*> - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> - Средняя суточная доза.

<****> - Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

[введено: 08.02.2013 оператор НЦПИ - Дементьева Е.В.]

[проверено: 04.12.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]