ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ



В201205472

В201205472

ОПУБЛИКОВАНО:

, N 

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 23.01.2013 ПОД N 26689

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

09.11.2012 N 738н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот согласно приложению.

Министр

В.И. Скворцова

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 9 ноября 2012 г. N 738н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ

ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

    Код по МКБ X <*>          E70    Нарушение обмена ароматических

    Нозологические единицы           аминокислот

                              E70.2  Нарушения обмена тирозина

                              E70.8  Другие нарушения обмена ароматических

                                     аминокислот

                              E71    Нарушение обмена аминокислот с

                                     разветвленной цепью и обмена жирных

                                     кислот

                             E71.0  Болезнь "кленового сиропа"

                              E71.1  Другие виды нарушений обмена

                                     аминокислот с разветвленной цепью

                              E72    Другие нарушения обмена аминокислот

                              E72.1  Нарушения обмена серосодержащих

                                     аминокислот

                              E72.3  Нарушения обмена лизина и

                                     гидроксилизина

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.005

Нейропсихологическое обследование

0,2

1

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный

0,4

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,5

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,4

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный

0,4

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,4

1

___________________

<1> - Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,6

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

0,8

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,8

1

A09.05.089

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

0,2

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,5

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,5

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

0,5

1

A09.28.021

Определение объема мочи

1

1

A09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

A09.28.049

Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче

0,2

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,2

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,2

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,5

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,8

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,8

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,8

1

A06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,3

1

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,1

1

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,2

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,8

1

B01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,1

1

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,2

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

B01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,2

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,6

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,6

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,6

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,3

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,6

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,6

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

0,6

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,6

1

A09.05.089

Исследование уровня альфа- фетопротеина в сыворотке крови

0,1

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,8

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,6

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,2

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,6

1

A09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,5

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

0,4

1

A09.28.021

Определение объема мочи

0,4

1

A09.28.049

Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче

0,1

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,1

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,6

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,6

10

A19.23.002.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,6

10

A21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,6

10

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A04AA

Блокаторы серотониновых 5HT3- рецепторов

0,1

Ондансетрон

мг

16

80

A11CC

Витамин D и его аналоги

0,3

Колекальциферол

МЕ

5336

149408

A11DA

Витамин B1

0,1

Тиамин

мг

50

1400

A11HA

Другие витаминные препараты

0,2

Пиридоксин

мг

50

1400

Рибофлавин

мг

10

140

A12AA

Препараты кальция

0,6

Кальция глюконат

г

9

90

A16AA

Аминокислоты и их производные

0,5

Левокарнитин

мг

1000

28000

A16AX

Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ

0,2

Нитизинон

мг

40

1120

B03AB

Пероральные препараты трехвалентного железа

0,3

Железа [III] гидроксид полимальтозат

мл

30

840

B03BA

Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги)

0,1

Цианокобаламин

мг

1

27

B03BB

Фолиевая кислота и ее производные

0,1

Фолиевая кислота

мг

5

140

D06BX

Другие противомикробные препараты

0,1

Метронидазол

мг

200

2000

J01CA

Пенициллины широкого спектра действия

0,1

Ампициллин

мг

500

3500

M03BX

Другие миорелаксанты центрального действия

0,1

Баклофен

мг

60

1680

N03AF

Производные карбоксамида

0,2

Карбамазепин

мг

600

16800

N03AG

Производные жирных кислот

0,1

Вальпроевая кислота

мг

1500

42000

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

0,8

Винпоцетин

мг

15

420

Глицин

мг

300

8400

Пирацетам

мг

2400

67200

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

1

28

Наименование специализированного продукта

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана

0,15

г

50

1400

___________________

<*> - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случае их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> - Средняя суточная доза.

<****> - Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

[введено: 15.02.2013 оператор НЦПИ - Дементьева Е.В.]

[проверено: 04.12.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]