О порядке предоставления сведений для ведения Федерального регистра и обеспечения лекарственными препаратами больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественны...



ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ТОМСКОЙ ОБЛАСТИ

Приказ признан утратившим силу в соответствии с приказом Департамента здравоохранения Томской области от 01.06.2016 г. № 35

ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ТОМСКОЙ ОБЛАСТИ

Приказ от 10.01.2013 г. № 2

О порядке предоставления сведений для ведения Федерального регистра и обеспечения лекарственными препаратами больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей

(ИЗМЕНЕНИЯ И ДОПОЛНЕНИЯ:

Приказ Департамента здравоохранения Томской области от 23.04.2013 г. № 50;

Приказ Департамента здравоохранения Томской области от 10.06.2013 г. № 64;

Приказ Департамента здравоохранения Томской области от 14.04.2014 г. № 29)

В соответствии с постановлением Правительства Российской Федерации от 26.12.2011 № 1155 «О закупках лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей», постановлением Правительства Российской Федерации от 26.04.2012 №404 «Об утверждении правил ведения Федерального регистра лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей», распоряжением Правительства Российской Федерации от 31.12.2008 № 2053-р «О перечне централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета лекарственных средств», приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 № 650 «О формах заявок на поставку лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей», приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15.02.2013 № 69н «О мерах по реализации постановления Правительства Российской Федерации от 26.04.2013 № 404 «Об утверждении правил ведения Федерального регистра лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов^'и (или) тканей (далее по тексту - приказ № 69н), для учета больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей (высокозатратные нозологии, далее по тексту - ВЗН), в целях формирования регионального сегмента Федерального регистра больных семью высокозатратными нозологиями (далее по тексту – Федеральный регистр) для эффективного планирования и расходования лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных ВЗН, приказываю:

Преамбула в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 10.06.2013 г. № 64.

1.              Утвердить:

1)              Регламент предоставления сведений для ведения Федерального регистра и обеспечения лекарственными препаратами больных ВЗН, согласно приложению 1;

2)              состав комиссии Департамента здравоохранения Томской области по контролю за рациональным и своевременным назначением, выпиской и использованием лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных ВЗН, согласно приложению 2;

3)              перечень аптечных организаций, осуществляющих отпуск лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных ВЗН, согласно приложению 3;

2.              Проводить заседания комиссии по контролю за рациональным и своевременным назначением, выпиской и использованием лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных ВЗН, по мере необходимости, но не реже одного раза в полугодие.

3.              Признать утратившим силу приказ Департамента здравоохранения Томской области от 17.12.2010 № 549 «О порядке предоставления сведений для ведения федерального регистра больных злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей, и обеспечения лекарственными препаратами вышеуказанных больных».

4.              Довести настоящий приказ до всех организаций, ответственных за предоставление сведений  для ведения Федерального регистра и обеспечение лекарственными препаратами больных ВЗН.

5. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на заместителя начальника Департамента здравоохранения Томской области по медицинским вопросам Домнич Т.В.

(п. 5 в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 14.04.2014 г. № 29)

Начальник департамента             

О.С. Кобякова

Приложение 1

к приказу

Департамента здравоохранения

Томской области

от 10.01.2013 г. №2

(в редакции приказа Департамента

здравоохранения Томской области

от 10.06.2013 г. № 64;

от 14.04.2014 г. № 29)

РЕГЛАМЕНТ ПРЕДОСТАВЛЕНИЯ СВЕДЕНИЙ ДЛЯ ВЕДЕНИЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО РЕГИСТРА И ОБЕСПЕЧЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ ПРЕПАРАТАМИ БОЛЬНЫХ ВЗН

Настоящий Регламент определяет порядок предоставления сведений для ведения Федерального регистра и обеспечения лекарственными препаратами больных ВЗН.

1. Главные внештатные специалисты (лица замещающие) соответствующего профиля Департамента здравоохранения Томской области:

а)              оформляют на официальном бланке главного внештатного специалиста письменное заключение:

при впервые выявленном заболевании: о наличии заболевания, потребности в лекарственном препарате с целью включения пациента в Федеральный регистр;

повторно больным, включенным в Федеральный регистр, в случае изменения схемы лечения, потребности в лекарственном препарате, с целью внесения изменений в Федеральный регистр или исключения пациента из него, а также для установления потребности в лекарственном препарате при формировании заявки;

б)              ведут регистр граждан, страдающих ВЗН соответствующего профиля, с указанием индивидуальной дозировки препарата и по мере необходимости представляют сведения в Департамент здравоохранения Томской области;

в) осуществляют формирование персонифицированной заявки на поставку лекарственных препаратов на территорию Томской области для больных ВЗН, включенных в Федеральный регистр, с учетом потребности, остатков и в соответствии с Распоряжением Правительства Российской Федерации от 31.12.2008 N 2053-р, иными нормативными правовыми актами, в формате и сроки, предусмотренные Департаментом здравоохранения Томской области;

(пп. «в» п. 1 в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 14.04.2014 г. № 29)

г)              представляют на согласование в Департамент здравоохранения Томской области заявку на поставку лекарственных препаратов по форме, утвержденной приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10 «О формах заявок на поставку лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей;

д)              принимают совместно с Департаментом здравоохранения Томской области участие в проверке рациональности и своевременности назначения, выписки, использования лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных ВЗН, вносят предложения по повышению качества оказания им лекарственной помощи.

2. Руководители медицинских организаций, участвующих в реализации льготного лекарственного обеспечения:

(п. 2 в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 14.04.2014 г. № 29)

2.1.              Организуют (обеспечивают):

а)              назначение              специалиста,              ответственного              за              достоверность и своевременность предоставления сведений для ведения Федерального регистра, приказом руководителя медицинской организации;

б)              заполнение в              электронном виде или на бумажном носителе форм № 01-ФР, №              02-ФР, № 03-ФР в              соответствии с              приложениями 2,              3, 4              к приказу № 69н, на больных ВЗН, которым осуществляют выписку рецептов на лекарственные препараты в соответствии с заключением главного внештатного специалиста;

в)              учет больных ВЗН по каждому заболеванию;

г)              выписку рецептов на лекарственные препараты для лечения больных ВЗН в соответствии с заключением главного внештатного специалиста (лица замещающего) и              с              распоряжением              Правительства              от 31.12.2008              №              2053-р «О перечне централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета лекарственных средств». Для вновь выявленных граждан, не включенных в заявку на поставку лекарственных препаратов в текущем году, выписку рецептов организуют в индивидуальном порядке на основании заключения главного внештатного специалиста (лица замещающего) и по согласованию с Департаментом здравоохранения Томской области;

д)              контроль за своевременной выпиской рецептов на лекарственные препараты для лечения больных ВЗН;

е)              ведение реестра выписанных рецептов и иной предусмотренной действующим законодательством отчетности;

ж)              защиту информационных ресурсов, содержащих персональные данные больных ВЗН, от взлома и несанкционированного доступа

(п. 2.1 в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 10.06.2013 г. № 64)

2.2.              Представляют в Департамент здравоохранения Томской области на бумажном и (или) на электронном носителях с обеспечением защиты персональных данных в соответствии с законодательством Российской Федерации:

а)              форму № 01-ФР «Направление на включение сведений (внесение изменений в сведения) о больном в Федеральный регистр лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей», согласно приложению 2 к приказу № 69н, в течение пяти рабочих дней с момента получения медицинской организацией письменного заключения главного внештатного специалиста (лица замещающего) соответствующего профиля, а также в случае изменения персональных данных больного или его прикрепления к медицинской организации;

б)              копию письменного заключения главного внештатного специалиста (лица замещающего) соответствующего профиля при установлении диагноза впервые: о наличии заболевания, потребности в лекарственном препарате;

в)              копию письменного заключения главного внештатного специалиста (лица замещающего) соответствующего профиля на больных, включенных в федеральный регистр, в случае изменения диагноза, схемы лечения, потребности в лекарственном препарате, в течение пяти рабочих дней с момента получения данного закл|0&ения медицинской организацией,.г)              копию письменного отказа пациента от приема лекарственного препарата и/или от лечения в случае, если пациент отказывается от приема лекарственного препарата и/или от лечения (с последующим направлением пациента на повторную консультацию к главному внештатному специалисту соответствующего профиля с целью определения дальнейшей тактики лечения);

д)              форму № 02-ФР «Извещение об исключении сведений о больном из Федерального регистра лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей», согласно приложению 3 к приказу № 69н, в течении пяти рабочих дней с даты поступления сведений о выезде больного за пределы территории Томской области в связи с изменением места жительства или на срок более 6 месяцев, а также в случае смерти больного;

е)              иные сведения, необходимые для актуализации данных Федерального регистра, по запросу Департамента здравоохранения Томской области

ж) сведения о потребности пациентов в лекарственных препаратах, предусмотренных Распоряжением Правительства Российской Федерации от 31.12.2008 N 2053-р, по запросу Департамента здравоохранения Томской области;

(пп. «ж» п. 2.2 в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 14.04.2014 г. № 29)

(п. 2.2 в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 10.06.2013 г. № 64)

Пункт 3 исключен в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 14.04.2014 г. № 29

4. Уполномоченная фармацевтическая организация, оказывающая услуги по осуществлению организационных мероприятий по обеспечению лекарственными препаратами больных ВЗН:

а)              назначает специалиста, ответственного за размещение в Информационно-аналитической системе Минздрава России «Федеральный регистр больных семью высокозатратными нозологиями» сведений о выписке и отпуске лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных ВЗН;

б) предоставляет в Департамент здравоохранения Томской области форму № 05-ФР «Сведения об отпущенных лекарственных препаратах, предусмотренных перечнем лекарственных препаратов, лицам, больным гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лицам после трансплантации Органов и (или) тканей, аптечной организацией», согласно приложению 7 к приказу № 69н, в электронном виде и на бумажном носителе ежемесячно, не позднее 10 числа месяца, следующего за отчетным;»;

(п.п. б п. 4 в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 10.06.2013 г. № 64)

в)              в) заполняет форму № 06-ФР «Сведения о выписанных и отпущенных лекарственных препаратах, предусмотренных перечнем лекарственных препаратов, .Представляемые B Министерство здравоохранения Российской Федерации для формирования и; ведения Федерального регистра лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей», согласно приложению 8 к приказу №69н с учетом требований инструкции по заполнению формы № 06-ФР, согласно приложению 9 к приказу №69н;

размещает ежемесячно форму № 06-ФР в виде электронного документа в информационно-аналитической системе Минздрава России «Федеральный регистр больных семью высокозатратными нозологиями;

(п.п. в п. 4 в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 10.06.2013 г. № 64)

г)              организует персонифицированный отпуск лекарственных препаратов для лечения больных ВЗН, включенных в Федеральный регистр;

д)              осуществляет контроль за движением и остатками лекарственных  препаратов, предназначенных для лечения больных ВЗН;

е)              представляет информацию о поставках, отпуске, остатках лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных ВЗН в сроки и в формате, предусмотренном Государственным контрактом;

ж)              участвует в формировании сводной заявки Томской области на лекарственные препараты для лечения больных ВЗН.

5.              Аптечные организации (пункты отпуска):

а)              ведут автоматизированный учет отпуска лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных ВЗН, в день обращения Гражданина в аптечную организацию;

б)              ведут учет и отчетность, предусмотренные нормативными актами Российской Федерации, Томской области и договором с уполномоченной фармацевтической организацией;

в)              информируют ежемесячно медицинские организации, участвующие в реализации льготного лекарственного обеспечения на территории Томской области, о движении и наличии лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных ВЗН.

6.              Департамент здравоохранения Томской области:

а) осуществляет координацию деятельности медицинских организаций, участвующих в реализации льготного лекарственного обеспечения, уполномоченной фармацевтической организации, оказывающей услуги по осуществлению организационных мероприятий по обеспечению лекарственными препаратами больных ВЗН, а также аптечных организаций на территории Томской области.

(пп. «а» п. 6 в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 14.04.2014 г. № 29)

б)              формирует и утверждает перечень аптечных и медицинских организаций, участвующих в реализации льготного лекарственного обеспечения на территории Томской области;

в)              предоставляет в Министерство здравоохранения Российской Федерации на бумажном носителе и (или) в электронном виде сведения о больном по форме № 04-ФР согласно приложению 5 к приказу № 69н, в течение пяти рабочих дней с даты получения направления или извещения от медицинских организаций;

(п.п. в п. 6 в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 10.06.2013 г. № 64)

г)              осуществляет контроль за своевременным размещением в Информационно-аналитической системе Минздрава России «Федеральный регистр больных семью высокозатратными нозологиями» сведений, предусмотренных формой №              06-ФР,              утвержденной приложением 8 к приказу №69н;

(п.п. г п. 6 в редакции приказа Департамента здравоохранения Томской области от 10.06.2013 г. № 64)

д)              предоставляет информацию по лекарственному обеспечению больных ВЗН по запросу Министерства здравоохранения Российской Федерации;

е)              согласовывает сводную заявку Томской области на поставку лекарственных препаратов, предназначенных для лечения ВЗН, и направляет в Министерство здравоохранения Российской Федерации в установленные сроки.

Приложение 2

к приказу

Департамента здравоохранения

Томской области

от 10.01.2013 г. № 2

(в редакции приказа Департамента

здравоохранения Томской области

от 10.06.2013 г. № 64;

от 14.04.2014 г. № 29)

СОСТАВ КОМИССИИ ДЕПАРТАМЕНТА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ТОМСКОЙ ОБЛАСТИ ПО КОНТРОЛЮ ЗА РАЦИОНАЛЬНЫМ И СВОЕВРЕМЕННЫМ НАЗНАЧЕНИЕМ, ВЫПИСКОЙ И ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ, ПРЕДНАЗНАЧЕННЫХ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ВЗН

Председатель комиссии:

Домнич Т.В. - заместитель начальника Департамента здравоохранения Томской области по медицинским вопросам.

Заместитель председателя комиссии:

Потягайлова Е.А. - председатель комитета организации лекарственного обеспечения Департамента здравоохранения Томской области.

Секретарь комиссии

Мизуркина Ю.В. - главный специалист - провизор комитета организации лекарственного обеспечения Департамента здравоохранения Томской области.

Члены комиссии:

-              Алифирова В.М. - главный внештатный специалист - главный невролог Департамента здравоохранения Томской области;

-              Гаммершмидт Ю.С. – врач-гематолог ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница», консультативно-диагностическая поликлиника;

-              Гейниц О.А. - врач-нефролог отделения гемодиализа ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница»;

- Иванникова О.А. - начальник лечебного отдела Департамента здравоохранения Томской области.

-              Краюшкина Н.П. - главный внештатный специалист - главный гематолог Департамента здравоохранения Томской области;

-              Кривобокова Т.Н. - главный специалист-провизор Департамента здравоохранения Томской области,

-              Нестерович С.В. - заместитель главного врача ОГАУЗ "Томская областная клиническая больница" по поликлиническому разделу работы.

-              Маевская З.А. - главный внештатный специалист - главный детский гематолог Департамента здравоохранения Томской области;

-              Фоминых Л.В. - заместитель председателя комитета организации лекарственного обеспечения Департамента здравоохранения Томской области;

-              Самойлова Ю.Г. - главный внештатный специалист - главный детский эндокринолог Департамента здравоохранения Томской области;

-              Ткалич Л.М. - заведующая отделением гемодиализа ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница»;

-              Назаренко Л.П. - главный внештатный специалист по медико-генетической помощи Департамента здравоохранения Томской области;

-              Фалькович О.М. - заведующая отделением гематологии ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница»;

-              Харахулах М.И. - заведующая эндокринологическим отделением консультативно-диагностической поликлиники ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница»;

Кублинская М.М. - председатель комитета по организации специализированной медицинской помощи и контролю качества.";

"Новикова О.М. - главный специалист - главный терапевт Департамента здравоохранения Томской области.

-              Представитель уполномоченной фармацевтической организации, оказывающей услуги по осуществлению организационных мероприятий (по согласованию).

Приложение 3

к приказу

Департамента здравоохранения

Томской области

от 10.01.2013 г. № 2

(в редакции приказа Департамента

здравоохранения Томской области

от 14.04.2014 г. № 29)

ПЕРЕЧЕНЬ

АПТЕЧНЫХ ОРГАНИЗАЦИЙ, ОСУЩЕСТВЛЯЮЩИХ ОТПУСК ЛЕКАРСТВЕННЫХ

ПРЕПАРАТОВ, ПРЕДНАЗНАЧЕННЫХ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ВЗН

N пп

Наименование муниципального образования, района, города

Наименование аптечной организации (пункта отпуска)

Адрес фактического места нахождения аптечной организации

Лекарственные препараты

1

Александровский район

МУП "Аптека N 29" Александровского района Томской области

636760, Томская область, с. Александровское, ул. Толпарова, 18

Все

2

Асиновский район

МУП "ЦРА N 11"

636840, Томская область, г. Асино, ул. Ленина, 88

Все

3

Бакчарский район

Аптека ООО "Здоровье"

636200, Томская область, с. Бакчар, пер. Больничный, 9

Все

4

Верхнекетский район

Аптека МУП "ЦРА N 31"

636500, Томская область, с. Белый Яр, ул. Гагарина, 47

Все

5

Зырянский район

Аптека ООО "Здоровье"

636850, Томская область, с. Зырянское, ул. Смирнова, 15

Все

6

Каргасокский район

Аптека ООО "Здоровье-Фарм"

636700, Томская область, Каргасокский район, с, Каргасок, ул. Красноармейская, 66

Все

7

Кожевниковский район

Аптека ООО "Здоровье"

636160, Томская область, с. Кожевниково, ул. Калинина, 70, строение 1

Все

8

Колпашевский район

Аптечный пункт ООО "Здоровье"

636460, Томская область, г, Колпашево, ул. Советский Север, 43

Все

9

Кривошеинский район

ООО "КСП"

636300, Томская область, с. Кривошеино, ул. Ленина, 10А

Все

10

Молчановский район

Аптека ООО "Здоровье-Фарм"

636330, Томская область, с. Молчаново, ул. Димитрова, 32

Все

11

Парабельский район

МУП "Парабельская ЦРА N 26"

636600, Томская область, с. Парабель, ул. Советская, 15

Все

12

Первомайский район

Аптека ООО "Здоровье"

636930, Томская область, с. Первомайское, ул. К.Маркса, 23

Все

13

Тегульдетский район

Аптека МУП "Тегульдетская аптека N 15"

636900, Томская область, с. Тегульдет, ул. Октябрьская, 9

Все

14

Чаинский район

Аптека ОАО "ЦРА N 25"

636400, Томская область, с. Подгорное, ул. Ленинская, 17

Все

15

Шегарский район

Аптека ООО "Здоровье-Фарм"

636130, Томская область, с. Мельниково, ул. Калинина, 53

Все

16

г. Кедровый

Аптека ООО "Здоровье"

636762, Томская область, г. Кедровый, 2 мкр., дом 15

Все

17

г. Стрежевой

Аптека ООО "Аптека N 59"

636780, Томская область, г. Стрежевой, ул. Ермакова, 127а

Все

18

Томский район

Аптека ООО "Здоровье-Фарм"

634009, г. Томск, пр. Ленина, 210в

Все

19

г. Томск

Аптека ООО "Здоровье-Фарм"

634009, г. Томск, пр. Ленина, 210в

Для лечения рассеянного склероза, муковисцидоза

20

г. Томск

ОГУП "ОАС" филиал "Губернская аптека"

634050, г. Томск, ул. Ленина, 54

Для лечения гипофизарного нанизма, болезни Гоше (детское население); после трансплантации органов и (или) тканей

21

г. Томск

МУП Города Томска "Аптека N 77"

634063, г. Томск, ул. С.Лазо, 10

Для лечения гемофилии (детское население)

22

г. Томск

Аптечный пункт ОГУП "Областной аптечный склад"

634059, г. Томск, ул. И.Черных 96, стр. 1

Для лечения злокачественных новообразований лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, болезни Гоше (взрослое население) и гемофилии (взрослое население)