ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ДРУГИХ НАРУШЕНИЯХ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ (БОЛЕЗНИ ГОШЕ)



В201206611

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 07.03.2013 ПОД N 27549

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

20.12.2012 N 1200н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА ПЕРВИЧНОЙ

МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ДРУГИХ НАРУШЕНИЯХ

НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ (БОЛЕЗНИ ГОШЕ)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при других нарушениях накопления липидов (болезни Гоше) согласно приложению.

Министр

В.И. СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 20 декабря 2012 г. N 1200н

СТАНДАРТ

ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ДРУГИХ

НАРУШЕНИЯХ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ (БОЛЕЗНИ ГОШЕ)

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 60

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E75.5 Другие нарушения накопления липидов

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

A01.30.015

Составление родословной

1

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,5

1

B01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.026.001

Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный

0,01

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,5

1

B01.031.003

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный

0,5

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,5

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A08.05.001

Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)

0,2

1

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.014

Исследование уровня глобулиновых фракций в крови

0,5

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,5

1

A09.05.022

Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

A09.05.044

Исследование уровня гамма- глютамилтрансферазы в крови

1

1

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

1

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

1

1

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

1

A09.05.054

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

1

1

A09.05.073

Исследование уровня альфа-1- антитрипсина в крови

0,1

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

1

1

A09.05.077

Исследование уровня церулоплазмина в крови

0,1

1

A09.05.127

Исследование уровня общего магния в сыворотке крови

1

1

A11.05.003

Получение гистологического препарата костного мозга

0,2

1

A12.05.014

Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное

1

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

1

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

1

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

1

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ- 1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

1

1

A26.06.049

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ- 2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

1

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,2

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

1

1

A04.23.001

Нейросонография

0,05

1

A05.03.001

Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)

0,1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.14.001

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,2

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,5

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,2

1

A06.03.042

Рентгенография головки и шейки бедренной кости

0,1

1

A06.03.043

Рентгенография бедренной кости

1

1

A06.03.047

Рентгенография диафиза большой берцовой и малой берцовой костей

1

1

A06.03.061

Рентгеноденситометрия

1

1

A06.09.007

Рентгенография легких

0,1

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы диагностики, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.05.002

Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции

0,9

1

B01.003.004.001

Местная анестезия

0,9

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,5

2

B01.005.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

0,5

2

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,2

2

B01.026.002

Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный

0,01

12

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,5

2

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,5

24

B01.031.004

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный

0,5

24

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

0,2

1

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

1

24

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

2

A09.05.014

Исследование уровня глобулиновых фракций в крови

0,5

2

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,5

2

A09.05.022

Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови

1

2

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

2

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

2

A09.05.044

Исследование уровня гамма- глютамилтрансферазы в крови

1

2

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

1

2

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

2

A09.05.054

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

0,5

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

1

2

A09.05.127

Исследование уровня общего магния в сыворотке крови

1

2

A12.05.014

Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное

1

2

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

1

2

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

2

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

2

A12.05.056

Идентификация генов

1

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

4

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

2

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.05.002

Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции

0,9

1

B01.003.004.001

Местная анестезия

0,9

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,1

1

A04.10.002

Эхокардиография

0,5

1

A04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

1

2

A04.23.001

Нейросонография

0,05

2

A05.03.001

Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)

0,1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

2

A05.14.001

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,5

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,2

2

A05.23.005.001

Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые)

0,05

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,1

1

A06.03.042

Рентгенография головки и шейки бедренной кости

0,1

2

A06.03.043

Рентгенография бедренной кости

1

2

A06.03.047

Рентгенография диафиза большой берцовой и малой берцовой костей

1

2

A06.03.061

Рентгеноденситометрия

1

2

A06.09.007

Рентгенография легких

0,1

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

2

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A11CC

Витамин D и его аналоги

0,8

Альфакальцидол

мкг

0,5

60

A12AA

Препараты кальция

1

Кальция глицерофосфат

г

1

60

Кальция карбонат

мг

500

5000

A12AX

Препараты кальция в комбинации с другими средствами

0,5

Кальция карбонат + Колекальциферол

мг + МЕ

1000 + 400

60000 + 24000

A16AB

Ферментные препараты

1

Имиглюцераза

ЕД

1200

28800

Имиглюцераза

ЕД

2400

57600

H05BA

Препараты кальцитонина

0,2

Кальцитонин

МЕ

200

6000

M01AB

Производные уксусной кислоты и родственные соединения

0,2

Диклофенак

мг

100

1000

Кеторолак

мг

40

200

N01BB

Амиды

0,05

Лидокаин

мг

80

80

Ропивакаин

мг

80

80

N02BE

Анилиды

0,1

Парацетамол

мг

1000

5000

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).

[введено:23.05.2013 оператор НЦПИ-Иванова В.В.]

[проверено: 20.12.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]