ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА)



В201206149

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 13.02.2013 ПОД N 27062

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

24.12.2012 N 1555н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ

ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) согласно приложению.

Министр

В.И.СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 24 декабря 2012 г. N 1555н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ

ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА)

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 21

Код по МКБ X <*>                                                         E83.0 Нарушения обмена меди

Нозологические единицы

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,7

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

1

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,4

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,6

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.034.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный

0,1

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A08.14.001

Морфологическое исследование препарата тканей печени

0,6

1

A08.14.004

Гистологическое исследование препарата пункционной биопсии печени

0,6

1

A09.05.004

Исследование уровня альфа- липопротеинов (высокой плотности) в крови

0,5

1

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

0,8

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,3

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,1

1

A09.05.028

Исследование уровня липопротеинов низкой плотности

0,5

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,1

1

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

1

A09.05.049

Исследование уровня факторов свертывания в крови

0,1

1

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

1

A09.05.054

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

1

1

A09.05.063

Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови

0,5

1

A09.05.065

Исследование тиреотропина сыворотки крови

0,5

1

A09.05.073

Исследование уровня альфа-1- антитрипсина в крови

1

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,8

1

A09.05.077

Исследование уровня церулоплазмина в крови

1

1

A09.05.089

Исследование уровня альфа- фетопротеина в сыворотке крови

0,4

1

A09.05.181

Исследование уровня меди в крови

0,8

1

A09.05.195

Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови

0,4

1

A09.20.005

Определение белка в суточной моче

0,3

1

A09.28.010

Исследование уровня мочевой кислоты в моче

0,1

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,1

1

A09.28.057

Исследование уровня меди в моче

1

1

A09.30.010

Определение международного нормализованного отношения (МНО)

1

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

1

1

A12.05.006

Определение резус- принадлежности

1

1

A12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy

0,3

1

A12.05.008

Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)

0,6

1

A12.05.009

Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)

0,6

1

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

1

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

1

1

A12.05.019

Исследование насыщения трансферрина железом

0,8

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

1

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

1

A12.05.099

Определение мутации C282Y (замена цистеина на тирозин в позиции 282) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE)

0,01

1

A12.05.100

Определение мутации H63D (замена гистидина на аспарагиновую кислоту в позиции 63) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE)

0,01

1

A12.06.011

Проведение реакции Вассермана (RW)

1

1

A26.05.017

Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus)

0,5

1

A26.05.019

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus)

0,5

1

A26.05.020

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus)

0,5

1

A26.06.022

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

1

1

A26.06.028

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна - Барра (Epstein - Barr virus) в крови

1

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

1

1

A26.06.045

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови

1

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

1

1

A26.06.100

Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

B03.016.009

Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома

1

1

B03.016.010

Копрологическое исследование

0,4

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,6

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

1

1

A04.22.001

Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез

0,6

1

A04.30.004

Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости

1

1

A05.10.002

Проведение электрокардиографических исследований

0,7

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,7

1

A05.14.001

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,5

1

A05.14.002

Магнитно-резонансная холангиография

0,5

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

A05.23.001.001

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

0,3

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,3

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,5

1

A05.30.005

Магнитно-резонансная томография брюшной полости

0,5

1

A05.30.005.001

Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,5

1

A06.03.061.001

Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника

0,5

1

A06.09.007

Рентгенография легких

0,6

1

A06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,5

1

A06.30.005.001

Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства

0,5

1

A06.30.005.002

Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием

0,5

1

A07.14.002

Сцинтиграфия печени

0,4

1

A07.14.002.001

Сцинтиграфия печени и желчевыводящих путей динамическая

0,1

1

A07.30.015

Проведение радиоизотопных исследований

0,4

1

B03.003.001

Комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства

0,7

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.006

Психологическое консультирование

0,3

1

B01.004.003

Ежедневный осмотр врачом- гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

20

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,3

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,3

7

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.004

Исследование уровня альфа- липопротеинов (высокой плотности) в крови

0,1

1

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,5

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,3

1

A09.05.028

Исследование уровня липопротеинов низкой плотности

0,1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

3

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,1

1

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

0,3

2

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

0,3

2

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

2

A09.05.049

Исследование уровня факторов свертывания в крови

0,1

2

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

3

A09.05.054

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

0,8

1

A09.05.077

Исследование уровня церулоплазмина в крови

1

1

A09.05.089

Исследование уровня альфа- фетопротеина в сыворотке крови

0,1

1

A09.05.181

Исследование уровня меди в крови

0,2

1

A09.05.195

Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови

0,1

1

A09.19.001

Исследование кала на скрытую кровь

0,2

1

A09.28.057

Исследование уровня меди в моче

1

1

A09.30.010

Определение международного нормализованного отношения (МНО)

1

3

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,2

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

3

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

3

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

3

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

3

B03.016.009

Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома

1

3

B03.016.010

Копрологическое исследование

0,5

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,3

1

A04.30.004

Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости

0,1

2

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

Иные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B03.057.006

Комплекс исследований для оценки возможности прижизненного родственного донорства фрагмента печени

0,05

1

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.14.001

Чрескожная биопсия печени

0,1

1

A11.14.001.001

Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования

0,55

1

A11.14.003

Биопсия печени при помощи лапароскопии

0,05

1

B01.003.004

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)

0,7

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A18.05.001

Плазмаферез

0,001

1

A18.05.002

Гемодиализ

0,001

1

A18.05.002.001

Альбуминовый гемодиализ

0,001

1

A18.05.003

Гемофильтрация крови

0,001

1

A18.05.004

Ультрафильтрация крови

0,001

1

A18.05.005

Ультрафиолетовое облучение крови

0,001

1

A18.05.006

Гемосорбция

0,001

1

A18.05.012

Гемотрансфузия

0,2

3

A19.14.001

Лечебная физкультура при заболеваниях печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей

0,3

10

A19.23.001

Упражнения лечебной физкультуры, направленные на уменьшение спастики

0,3

10

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,3

10

A19.23.002.003

Лечебная физкультура при афазии, дизартрии

0,2

10

A19.23.002.009

Лечебная физкультура при дисфагии

0,2

10

A19.23.002.012

Процедуры, направленные на уменьшение спастики

0,3

15

A20.14.001

Воздействие минеральными водами при заболеваниях печени и желчевыводяших путей

0,8

14

A21.01.001

Общий массаж

0,3

14

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A02BC

Ингибиторы протонового насоса

0,5

Лансопразол

мг

60

420

Омепразол

мг

40

280

Пантопразол

мг

20

280

Рабепразол

мг

20

280

Эзомепразол

мг

20

280

A02BX

Другие препараты для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагальной рефлюксной болезни

0,2

Висмута трикалия дицитрат

мг

240

2400

Сукральфат

мг

500

5000

A03AA

Синтетические антихолинергические средства, эфиры с третичной аминогруппой

0,01

Мебеверин

мг

400

4000

A03AX

Другие препараты для лечения функциональных нарушений кишечника

0,01

Симетикон

мг

240

1680

A05AA

Препараты желчных кислот

1

Урсодезоксихо- левая кислота

мг

250

5250

A05AX

Другие препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей

0,3

Артишока листьев экстракт

мг

1200

25200

A05C

Препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей и липотропные средства в комбинации

0

Метионин + Фосфолипиды

мг

100 + 300

2100 + 6300

Поливитамины + Фосфолипиды

мг

100 + 300

2100 + 6300

A06AD

Осмотические слабительные средства

0,2

Лактулоза

мл

10

210

A09AA

Ферментные препараты

0,5

Панкреатин

ед.

15000

315000

A11HA

Другие витаминные препараты

1

Витамин E

мг

200

2000

Пиридоксин

мг

25

525

A12CB

Препараты цинка

0,5

Цинка сульфат

мг

100

2100

A16AA

Аминокислоты и их производные

0,4

Адеметионин

мг

400

4800

B02AA

Аминокислоты

0,05

Аминокапроновая кислота

мл

200

400

B02BA

Витамин K

0,2

Менадиона натрия бисульфит

мг

30

300

B02BX

Другие системные гемостатики

0,2

Этамзилат

мг

500

5000

C03CA

Сульфонамиды

0,01

Фуросемид

мг

50

500

C03DA

Антагонисты альдостерона

0,01

Спиронолактон

мг

50

1000

J01CA

Пенициллины широкого спектра действия

0,5

Амоксицилин

мг

2000

14000

J01FA

Макролиды

0,5

Кларитромицин

мг

1000

7000

M01AE

Производные пропионовой кислоты

0,4

Кетопрофен

мг

200

200

Ибупрофен

г

0,5

3

M01CC

Пеницилламин и подобные препараты

0,8

Пеницилламин

мг

1000

21000

M03AB

Производные холина

0,6

Суксаметония хлорид

мг

100

100

N01AX

Другие препараты для общей анестезии

0,6

Пропофол

г

2

2

N02AX

Анальгетики со смешанным механизмом действия

0,6

Трамадол

мг

100

100

N02BB

Пиразолоны

0,1

Метамизол натрия

мл

1

3

N02BE

Анилиды

0,1

Парацетамол

г

0,5

3

N04BA

Допа и ее производные

0,2

Леводопа + [Карбидопа]

мг

250 + 25

5250 + 525

N05CB

Барбитураты в комбинации с другими средствами

0,01

Диазепам + Циклобарбитал

мг

5 + 50

10 + 100

N05CD

Производные бензодиазепина

0,6

Мидазолам

мг

10

10

R05CB

Муколитические препараты

0,2

Ацетилцистеин

г

0,6

8,4

4. Кровь и ее компоненты

Наименование компонента крови

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <****>

СКД <*****>

Отмытые эритроциты

0,01

мл

200

200

Свежезамороженная плазма

0,05

мл

200

1000

Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза, карантинизированная

0,05

мл

200

1000

Тромбоцитарный концентрат, полученный методом афереза, вирусинактивированный

0,01

Е

5

5

Эритроцитарная взвесь размороженная и отмытая

0,01

мл

200

200

Эритроциты с удаленным лейкотромбоцитарным слоем

0,01

мл

200

200

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Диетическая терапия при заболеваниях печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п)

0,6

20

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,4

20

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

[введено: 26.03.2013 оператор НЦПИ - Иванова В.В.]

[проверено: 26.08.2013 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]