ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ КИСТОЗНОМ ФИБРОЗЕ (МУКОВИСЦИДОЗЕ)



В201207180

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 15.05.2013 ПОД N 28410

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

28.12.2012 N 1605н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ

ПОМОЩИ ПРИ КИСТОЗНОМ ФИБРОЗЕ (МУКОВИСЦИДОЗЕ)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе) согласно приложению.

Министр

В.И. СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 28 декабря 2012 г. N 1605н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ КИСТОЗНОМ

ФИБРОЗЕ (МУКОВИСЦИДОЗЕ)

Категория возрастная: взрослые, дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная; плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 20

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями

                                                        E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

A01.30.015

Составление родословной

0,8

1

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом - анестезиологом-реаниматологом первичный

0,3

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,3

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,2

1

B01.012.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диабетолога первичный

0,3

1

B01.015.001

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

0,2

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,2

1

B01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,5

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,8

1

B01.034.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный

0,7

1

B01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

1

1

B01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный

0,2

1

B01.049.001

Прием (осмотр, консультация) врача - торакального хирурга первичный

0,3

1

B01.057.001

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный

0,1

1

B01.058.001

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный

0,06

1

B01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

0,04

1

B01.059.001

Прием (осмотр, консультация) врача-эндоскописта первичный

0,3

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.173

Исследование уровня липазы в сыворотке крови

0,3

1

A09.09.001

Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты

0,5

1

A09.19.010

Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале

0,6

1

A09.21.001

Микроскопическое исследование спермы

0,1

1

A09.28.027

Определение альфа-амилазы в моче

1

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,2

1

A26.09.010

Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно- анаэробные микроорганизмы

1

1

A26.09.029

Микробиологическое исследование мокроты на грибы

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.010

Копрологическое исследование

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.08.001

Ультразвуковое исследование околоносовых пазух

0,2

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

0,8

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A06.08.003

Рентгенография придаточных пазух нос

0,8

1

A06.08.007

Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани

0,8

1

A06.09.005

Компьютерная томография органов грудной полости

0,5

1

A06.09.007

Рентгенография легких

1

1

A06.09.008

Томография легких

0,05

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

1

A09.05.111

Исследование уровня буферных веществ в крови

1

1

A12.01.003

Исследование потоотделения кожи

1

3

A12.05.026

Исследование уровня кислорода крови

1

1

A12.05.032

Исследование уровня углекислого газа в крови

1

1

A12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,8

1

A12.09.005

Пульсоксиметрия

0,5

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,5

1

B01.012.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диабетолога повторный

0,3

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

1

3

B01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

0,5

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,3

20

B01.037.002

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный

0,3

3

B01.037.003

Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,7

20

B01.047.002

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный

0,1

4

B01.058.002

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный

0,15

5

B01.058.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный

0,05

5

B03.003.005

Суточное наблюдение реанимационного пациента

0,1

4

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

0,2

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.014

Исследование уровня глобулиновых фракций в крови

1

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

1

1

A09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

0,5

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

0,5

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

1

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

0,5

1

A09.05.048

Исследование уровня плазминогена в крови

0,1

1

A09.05.049

Исследование уровня факторов свертывания в крови

0,1

1

A09.05.054.001

Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина E в крови

0,8

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.05.221

Определение 1,25-OH витамина Д в крови

1

1

A09.28.027

Определение альфа-амилазы в моче

0,1

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

0,1

1

A12.05.006

Определение резус- принадлежности

0,1

1

A12.05.014

Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное

0,1

2

A12.06.011

Проведение реакции Вассермана (RW)

0,2

1

A12.15.001

Исследование обмена глюкозы

1

1

A26.06.006

Определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови

0,5

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови

0,2

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

0,2

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

0,2

1

A26.06.049

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

0,2

1

A26.09.001

Микроскопическое исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)

0,7

1

A26.09.002

Бактериологическое исследование мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)

0,05

1

A26.09.010

Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно- анаэробные микроорганизмы

1

2

A26.09.011

Бактериологическое исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

0,3

1

A26.09.029

Микробиологическое исследование мокроты на грибы

0,5

2

A26.09.030

Микробиологическое исследование лаважной жидкости на грибы

0,1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

2

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

B03.016.007

Комплекс исследований для оценки степени печеночно- клеточной недостаточности

1

1

B03.016.008

Комплекс исследований для оценки повреждения клеток печени (степень цитолиза)

1

1

B03.016.009

Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома

1

1

B03.016.010

Копрологическое исследование

0,8

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,8

1

A04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

0,5

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,4

1

A06.08.007

Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани

0,8

1

A06.09.005

Компьютерная томография органов грудной полости

0,5

1

A06.09.007

Рентгенография легких

1

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

3

A09.05.111

Исследование уровня буферных веществ в крови

1

3

A12.05.026

Исследование уровня кислорода крови

1

3

A12.05.032

Исследование уровня углекислого газа в крови

1

3

A12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,8

1

A12.09.005

Пульсоксиметрия

0,5

14

A12.25.001

Тональная аудиометрия

0,3

1

A12.25.002

Речевая аудиометрия

0,3

1

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.09.001

Бронхоскопия

0,2

1

A03.09.002

Трахеоскопия

0,2

1

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,2

2

A11.09.005

Бронхоскопический лаваж

0,2

1

A11.09.006

Эндотрахеальное введение лекарственных препаратов

0,2

2

A11.09.009

Эндобронхиальное введение лекарственных препаратов при бронхоскопии

0,2

2

A11.12.001

Катетеризация подключичной и других центральных вен

0,3

1

A16.09.004

Дренирование плевральной полости

0,2

1

A16.09.005

Остановка кровотечения из нижних дыхательных путей

0,2

1

A16.09.011

Искусственная вентиляция легких

0,02

1

A16.09.011.002

Неинвазивная искусственная вентиляция легких

0,3

20

A16.12.041

Эндоваскулярные окклюзирующие операции

0,2

1

A16.16.008

Инъекция в пищеводные варикозные расширения

0,2

1

A16.16.009

Перевязка кровеносных сосудов в пищеводе

0,2

1

B01.003.004

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)

0,3

2

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.008

Психотерапия

0,8

2

A19.09.001

Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы

1

20

A19.09.002

Дыхательные упражнения дренирующие

1

40

A20.09.002

Оксигенотерапия (гипер-, нормо- или гипобарическая) при заболеваниях легких

0,5

20

A21.09.002

Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких

0,5

14

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Еди-

ницы изме-

рения

ССД <***>

СКД <****>

A02BA

Блокаторы H2- гистаминовых рецепторов

0,3

Ранитидин

мг

300

6000

Фамотидин

мг

40

800

A02BC

Ингибиторы протонового насоса

0,7

Омепразол

мг

40

800

Рабепразол

мкг

20

400

Эзомепразол

мг

20

400

A03AD

Папаверин и его производные

0,1

Дротаверин

мг

80

800

A03BA

Алкалоиды белладонны, третичные амины

0,2

Атропин

мг

1

1

A05AA

Препараты желчных кислот

1

Урсодезоксихолевая кислота

г

0,75

15

A06AD

Осмотические слабительные средства

0,6

Лактулоза

г

16,675

333,5

Макрогол

г

11,8

118

A09AA

Ферментные препараты

1

Панкреатин

ЕД

15000

300000

A16AA

Аминокислоты и их производные

0,15

Адеметионин

мг

800

16000

B05BA

Растворы для парентерального питания

0,05

Жировые эмульсии для парентерального питания

мл

500

10000

B05CX

Другие ирригационные растворы

0,8

Декстроза

мл

200

4000

B05XA

Растворы электролитов

1,2

Калия хлорид

мл

40

800

Натрия хлорид

мл

500

10000

C03DA

Антагонисты альдостерона

0,3

Спиронолактон

мг

100

2000

H02AB

Глюкокортикоиды

0,34

Дексаметазон

мг

8

160

Метилпреднизолон

мг

40

800

Преднизолон

мг

30

600

J01CR

Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз

0,4

Амоксициллин + [Клавулановая кислота]

г

2 + 0,4

40 + 8

Пиперациллин + [Тазобактам]

г

8 + 1

160 + 20

Тикарциллин + [Клавулановая кислота]

г

9 + 0,6

180 + 12

J01DD

Цефалоспорины 3-го поколения

1

Цефиксим

мг

400

8000

Цефоперазон + [Сульбактам]

г

3 + 3

60 + 60

Цефтазидим

г

5

100

Цефтриаксон

г

3

60

J01DE

Цефалоспорины 4-го поколения

0,3

Цефепим

г

4

80

J01DF

Монобактамы

0,2

Азтреонам

г

6

120

J01DH

Карбапенемы

0,75

Дорипенем

г

1,5

15

Имипенем + [Циластатин]

г

1,5 + 1,5

30 + 30

Меропенем

г

4,5

90

J01EE

Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные

0,3

Ко-тримоксазол

мг

1920

38400

J01FA

Макролиды

0,7

Азитромицин

мг

1000

3000

Кларитромицин

мг

500

5000

J01GB

Другие аминогликозиды

1

Амикацин

мг

1000

10000

Тобрамицин

мг

350

3500

Тобрамицин

г

0,6

12

Тобрамицин

мг

224

4480

J01MA

Фторхинолоны

0,9

Офлоксацин

мг

1000

10000

Левофлоксацин

г

1

10

Ципрофлоксацин

г

0,8

11,2

J01XA

Антибиотики гликопептидной структуры

0,2

Ванкомицин

мг

2000

40000

J01XB

Полимиксины

0,25

Колистиметат натрия

млн. ЕД

4

80

J01XC

Антибиотики стероидной структуры

0,1

Фузидовая кислота

г

1,5

30

J01XD

Производные имидазола

0,3

Метронидазол

г

1,5

22,5

J01XX

Прочие антибактериальные препараты

0,3

Линезолид

мг

1200

12000

J02AC

Производные триазола

0,655

Вориконазол

мг

800

8000

Итраконазол

мг

200

2000

Позаконазол

мг

400

8000

Флуконазол

г

0,4

8

N02AX

Анальгетики со смешанным механизмом действия

0,2

Трамадол

мг

100

200

N05CD

Производные бензодиазепина

0,2

Мидазолам

мг

5

10

R01AD

Кортикостероиды

0,2

Будесонид

мкг

500

10000

R03AC

Селективные бета2-адреномиметики

0,2

Формотерол

мкг

18

360

R03AK

Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами

0,6

Будесонид + Формотерол

мкг

640 + 18

12800 + 360

Ипратропия бромид + Фенотерол

мкг

126 + 300

2520 + 6000

Ипратропия бромид + Фенотерол

мл

4

80

Салметерол + Флутиказон

мкг

100 + 1000

2000 + 20000

R03BB

Антихолинергические средства

0,2

Тиотропия бромид

мкг

18

360

R03CC

Селективные бета2- адреномиметики

0,2

Сальбутамол

мкг

200

4000

R03DA

Ксантины

0,2

Аминофиллин

мг

240

3360

R05CB

Муколитические препараты

1

Амброксол

мг

60

1200

Ацетилцистеин

мг

600

12000

Дорназа альфа

мг

2,5

50

V06DE

Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации

0,05

Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты

мл

500

10000

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета (т))

0,95

20

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,05

20

Энтеральное питание (ЭП)

0,8

20

Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ

0,5

10

Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей

0,3

10

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

[введено:10.07.2013 оператор НЦПИ-Иванова В.В.]

[проверено: 13.01.2014 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]