ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СПИНАЛЬНЫХ МЫШЕЧНЫХ АТРОФИЯХ



В201207034

ОПУБЛИКОВАНО:

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 05.04.2013 ПОД N 28017

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

29.12.2012 N 1691н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СПИНАЛЬНЫХ

МЫШЕЧНЫХ АТРОФИЯХ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях согласно приложению.

Министр

В.И. СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 29 декабря 2012 г. N 1691н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ СПИНАЛЬНЫХ МЫШЕЧНЫХ АТРОФИЯХ

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 21

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]

G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии

G12.2 Болезнь двигательного неврона

G12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы

G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <1>

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,6

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,3

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,6

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,6

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный

0,6

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A08.02.001

Морфологическое исследование препарата мышечной ткани

0,3

1

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

0,9

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

A09.05.054

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

0,3

1

A09.05.074

Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови

0,3

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,05

1

A09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,05

1

A09.05.208

Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови

0,05

1

A09.07.003

Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки

0,1

1

A09.07.004

Исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам

0,1

1

A09.09.001

Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты

0,1

1

A09.19.002

Исследование кала на гельминты

1

1

A09.19.009

Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов

1

1

A12.05.013

Цитогенетическое исследование (кариотип)

0,3

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.06.019

Исследование ревматоидных факторов в крови

0,3

1

A12.22.005

Проведение глюкозотолерантного теста

0,05

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A05.02.001.001

Электромиография игольчатая

0,8

1

A05.02.001.002

Электромиография накожная одной анатомической зоны

0,8

1

A05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,8

1

A05.02.001.011

Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв)

0,8

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,9

1

A05.23.009.010

Магнитно-резонансная томография спинного мозга (один отдел)

0,2

1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

0,3

1

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,2

1

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

20

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,5

2

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный

0,5

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,4

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

0,1

1

A09.05.041

Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови

0,1

1

A09.05.042

Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови

0,1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

0,4

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

3

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,2

1

A05.02.001.001

Электромиография игольчатая

0,8

1

A05.02.001.002

Электромиография накожная одной анатомической зоны

0,8

1

A05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,8

1

A05.02.001.011

Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв)

0,8

1

A05.10.008.001

Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ)

0,05

1

A06.03.018

Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции

0,2

1

A06.03.019

Рентгенография позвоночника в динамике

0,2

1

A06.03.020

Рентгенография позвоночника, вертикальная

0,1

1

B03.037.001

Функциональное тестирование легких

0,2

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A19.30.002

Упражнения для укрепления мышц диафрагмы

0,5

10

A19.30.004

Лечебная гимнастика при заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей

1

10

A20.09.001

Респираторная терапия

0,1

1

A21.24.004

Массаж при заболеваниях периферической нервной системы

0,5

10

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <**>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <***>

СКД <****>

A02AB

Соединения алюминия

0,4

Алюминия фосфат

мг

40,16

401,6

A11CA

Витамин A

1

Ретинол

МЕ

5000

105000

A11DA

Витамин B1

0,4

Кокарбоксилаза

мг

50

1050

A11GA

Аскорбиновая кислота (витамин C)

1

Аскорбиновая кислота

мг

50

1050

A11HA

Другие витаминные препараты

1

Витамин E

мг

100

2100

A14AA

Пиридоксин

мг

30

630

Производные андростана

0,5

Метандиенон

мг

5

75

A14AB

Производные эстрена

1

Нандролон

мг

50

50

A16AA

Аминокислоты и их производные

1

Левокарнитин

мг

500

10500

B05XA

Растворы электролитов

0,4

Магния сульфат

мг

475

7125

B06AB

Прочие гематологические средства

0,4

Актовегин

мг

600

12600

C01EB

Другие препараты для лечения заболеваний сердца

0,8

Инозин

мг

200

4200

C05CA

Биофлавоноиды

0,4

Аскорбиновая кислота + Рутозид

мг

100 + 100

1000 + 1000

C09AA

Ингибиторы АПФ

0,1

Каптоприл

мг

100

2100

Эналаприлат

мг

40

840

C10AD

Никотиновая кислота и ее производные

0,8

Никотиновая кислота

мг

300

6300

D11AX

Прочие дерматологические препараты

0,9

Солкосерил

мл

4

84

H02AB

Глюкокортикоиды

0,2

Преднизолон

мг

30

450

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

1

Гопантеновая кислота

мг

2000

42000

Мозга крупного рогатого скота гидролизат

мл

4

60

Пирацетам

мг

600

12600

N06DA

Антихолинэстеразные средства

0,8

Галантамин

мл

3

63

N07AX

Другие парасимпатомиметики

0,8

Холина альфосцерат

мг

1200

25200

N07CA

Препараты для устранения головокружения

0,4

Циннаризин

мг

50

1050

S01EC

Ингибиторы карбоангидразы

0,4

Ацетазоламид

мг

250

3000

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей

0,1

21

Основной вариант стандартной диеты

0,9

21

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

[введено:03.07.2013 оператор НЦПИ-Иванова В.В.]

[проверено: 13.01.2014 редактор НЦПИ - Булыгина А.В.]