ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ДИАГНОСТИКА И ИНИЦИАЦИЯ ФЕРМЕНТНОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ)



В201803952

ОПУБЛИКОВАНО:

ОФИЦИАЛЬНЫЙ ИНТЕРНЕТ-ПОРТАЛ ПРАВОВОЙ ИНФОРМАЦИИ (www.pravo.gov.ru), 25.01.2019, N 0001201901250006,

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 23.01.2019 ПОД N 53525

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

29.12.2018 N 951н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ДИАГНОСТИКА И ИНИЦИАЦИЯ

ФЕРМЕНТНОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю:

1. Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии) согласно приложению.

2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 791н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 февраля 2013 г., регистрационный N 27330).

Министр

В.И. Скворцова

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 29 декабря 2018 г. N 951н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ДИАГНОСТИКА И ИНИЦИАЦИЯ

ФЕРМЕНТНОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 14

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E76.1

Мукополисахаридоз, тип II

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <2>

Усредненный показатель кратности применения

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,7

1

B01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

0,5

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,5

1

B01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,3

1

B01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,05

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B03.019.005

Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II

1

1

A12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

A09.05.021

Исследование уровня общего билирубина в крови

1

1

A09.05.022.001

Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови

1

1

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

1

1

A09.05.026

Исследование уровня холестерина в крови

1

1

A09.05.039

Определение активности лактатдегидрогеназы в крови

1

1

A09.05.041

Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови

1

1

A09.05.042

Определение активности аланинаминотрансферазы в крови

1

1

A09.05.043

Определение активности креатинкиназы в крови

0,5

1

A09.05.004

Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови

0,05

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,3

1

A09.05.027

Исследование уровня липопротеинов в крови

0,05

1

A09.05.028

Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности

0,05

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,5

1

A09.05.035

Исследование уровня лекарственных препаратов в крови

0,15

1

A09.05.046

Определение активности щелочной фосфатазы в крови

0,5

1

A09.05.054.001

Исследование уровня общего иммуноглобулина E в крови

0,05

1

A09.05.060

Исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови

0,05

1

A09.05.064

Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови

0,05

1

A09.05.065

Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови

0,05

1

A09.05.213

Исследование уровня соматомедина A в крови

0,05

1

A12.05.005

Определение основных групп по системе AB0

0,1

1

A12.05.006

Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)

0,1

1

A12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, CC, E, Kell, Duffy

0,1

1

A26.05.019

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus)

0,1

1

A26.06.036

Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови

0,1

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency vims HIV 1) в крови

0,1

1

A26.06.049

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

0,1

1

A26.06.082

Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови

0,1

1

A26.07.012

Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта

0,5

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,3

1

B03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,05

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A04.28.002.001

Ультразвуковое исследование почек

1

1

A05.23.009.001

Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием

0,8

1

A04.24.001

Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область)

0,5

1

A05.02.001.004

Электромиография стимуляционная срединного нерва

0,5

1

A05.03.002

Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)

0,5

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,5

1

A02.12.002.001

Суточное мониторирование артериального давления

0,3

1

A04.23.001

Нейросонография

0,05

1

A05.03.001

Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)

0,3

1

A05.04.001

Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)

0,2

1

A05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,4

1

A05.10.009.001

Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием

0,05

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

A05.25.002

Исследование вызванной отоакустической эмиссии

0,1

1

A05.25.006

Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)

0,1

1

A05.26.002

Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга

0,1

1

A06.03.030

Рентгенография запястья

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти

0,2

1

A06.03.041

Рентгенография таза

0,2

1

A06.03.058.001

Компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией

0,1

1

A06.03.061.001

Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника

0,1

1

A06.09.007

Рентгенография легких

0,8

1

A06.23.004.006

Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием

0,2

1

A06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,07

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

13

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,5

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,5

1

B01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

0,3

1

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,1

1

B01.003.002

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный

0,05

1

B01.010.002

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный

0,05

1

B01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,03

1

B01.046.002

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный

0,05

1

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

0,1

1

2.2. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.004.011

Сочетанная анестезия

0,4

2

B01.003.004.012

Комбинированный ингаляционный наркоз (в том числе с применением ксенона)

0,2

1

B01.003.004.009

Тотальная внутривенная анестезия

0,05

1

B01.003.004.010

Комбинированный эндотрахеальный наркоз

0,05

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <3>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <4>

СКД <5>

A16AB

Ферментные препараты

Идурсульфаза

0,9

мг

20

40

Идурсульфаза бета

0,1

мг

20

40

A05AA

Препараты желчных кислот

Урсодезоксихолевая кислота

0,3

мг

500

7 000

Урсодезоксихолевая кислота

0,2

мг

250

3 500

C03AA

Диуретики тиазидные

Гидрохлоротиазид

0,1

мг

50

500

C03CA

Диуретики "петлевые" - сульфонамидов производные

Фуросемид

0,1

мг

50

250

H02AB

Глюкокортикостероиды

Дексаметазон

0,05

мг

8

32

J01CA

Пеницилины широкого спектра действия

Амоксициллин

0,1

мг

2 800

28 000

J01DD

Цефалоспорины третьего поколения

Цефтриаксон

0,1

г

2

20

J01FA

Макролиды

Джозамицин

0,1

г

2

20

N02BE

Анилиды

Парацетамол

0,05

мг

500

2 000

N03AE

Бензодиазепинов производные

Клоназепам <6>

0,1

мкг

4,5

63

N03AF

Карбоксамида производные

Карбамазепин

0,1

мг

600

8 400

N03AG

Жирных кислот производные

Вальпроевая кислота

0,1

мг

600

8 400

N03AX

Противоэпилептические препараты другие

Ламотриджин

0,2

мг

100

1 400

Леветирацетам

0,2

мг

2 400

33 600

Топирамат

0,1

мг

200

2 800

N05AC

Фенотиазины с пиперидиновой структурой

Перициазин

0,05

мг

5

70

Тиоридазин

0,05

мг

30

420

N05AL

Бензамиды

Тиаприд

0,05

мг

200

2 800

N05AX

Нейролептики другие

Рисперидон

0,05

мг

2

28

N05BA

Бензодиазепина производные

Диазепам

0,05

мг

20

40

N05BB

Дифенилметана производные

Гидроксизин

0,2

мг

150

2 100

N05BX

Анксиолитики другие

Аминофенилмасляная кислота

0,2

мг

750

10 500

R03AL

Симпатомиметики в комбинации с холиноблокаторами

Ипратропия бромид+Фенотерол

0,1

мл

1,5

7,5

R03BA

Глюкокортикостероиды

Будесонид

0,1

мкг

750

3 750

R06AE

Пиперазина производные

Цетиризин

0,1

мг

10

60

S02DA

Анальгетики и анестетики

Лидокаин+феназон

0,1

мг

300

1 500

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,75

13

Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)

0,25

13

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное или группировочное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза (рассчитывается исходя из усредненной массы тела ребенка).

<5> Средняя курсовая доза.

<6> Противопоказан для применения детям до 3 лет.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).